套细胞淋巴瘤：成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的起源与特点

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的3-10%。该疾病具有独特的生物学特性和临床表现，对患者的治疗和预后具有重要的指导意义。

一、套细胞淋巴瘤的起源 套细胞淋巴瘤起源于成熟B细胞的前体细胞，该细胞主要分布在正常淋巴组织中的套区（mantle zone）。套区细胞具有短寿命和自我更新能力，是维持B细胞池的重要细胞。在某些遗传和环境因素的作用下，套区细胞发生克隆性增殖，最终发展成为套细胞淋巴瘤。

二、套细胞淋巴瘤的分子生物学特点 1. CCND1-IgH融合基因 约95%的套细胞淋巴瘤患者存在CCND1基因与免疫球蛋白重链（IgH）基因的融合，导致CCND1基因过表达。CCND1是一种重要的细胞周期调控蛋白，其过表达可促进细胞周期的进程，导致肿瘤细胞的增殖失控。

TP53基因突变 约30-50%的套细胞淋巴瘤患者存在TP53基因的突变，导致p53蛋白失活。p53蛋白是重要的肿瘤抑制因子，其失活可促进肿瘤细胞的增殖和侵袭。

SOX11表达 SOX11是一种转录因子，在多种肿瘤中表达上调。约80%的套细胞淋巴瘤患者存在SOX11的高表达，可作为该疾病的分子标志物。

三、套细胞淋巴瘤的临床表现 1. 患者特征 套细胞淋巴瘤多发于中老年男性，中位发病年龄为60-65岁。该疾病进展较快，中位生存时间为3-5年。

临床表现 套细胞淋巴瘤可表现为全身淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大等。部分患者可出现B症状，如发热、盗汗、体重下降等。

预后因素 套细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括年龄、ECOG评分、LDH水平、β2-MG水平、Ann-Arbor分期、IPI评分等。其中IPI评分是最重要的预后因素，可将患者分为低危、中危、高危三组。

四、套细胞淋巴瘤的治疗 1. 初始治疗 对于低危、无症状的患者，可采取观察等待的策略。对于有症状的患者，可采用化疗、免疫化疗、靶向治疗等综合治疗。

一线治疗 套细胞淋巴瘤的一线治疗主要包括化疗和免疫化疗。常用的化疗方案有CHOP、R-CHOP等，免疫化疗方案有R-BAC、R-DHAP等。靶向治疗药物如伊布替尼、泽布替尼等，可与化疗或免疫化疗联合应用，提高疗效。

挽救治疗 对于一线治疗失败的患者，可采用挽救性化疗、自体造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等挽救治疗手段。

维持治疗 维持治疗可延长患者的无进展生存时间，常用的维持治疗药物有来普利珠单抗、伊布替尼、泽布替尼等。

总之，套细胞淋巴瘤是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的分子生物学特点和临床表现。针对该疾病，可采取个体化的综合治疗策略，以提高疗效和改善预后。随着新药和新疗法的不断涌现，套细胞淋巴瘤患者的治疗前景将更加光明。

吴意红

广州中医药大学东莞医院总院