经典型与结节性霍奇金淋巴瘤：病理差异与临床意义

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，其特征性的病理改变是存在霍奇金和瑞-斯细胞（Hodgkin and Reed-Sternberg cells, HRS cells）。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，霍奇金淋巴瘤可以分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, cHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）。本文将探讨这两种类型霍奇金淋巴瘤的病理差异及其临床意义，并讨论合理用药的重要性。

1. 病理差异

1.1 组织学特征

经典型霍奇金淋巴瘤包括四种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和富于淋巴细胞型。这些亚型的共同特点是存在典型的霍奇金-瑞-斯细胞，其细胞核大，核仁明显，胞浆丰富。相比之下，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的组织学特征较为独特，主要表现为结节性生长模式，结节内以小B细胞为主，伴有散在的霍奇金-瑞-斯细胞样细胞（L&H cells），其细胞核较小，核仁不明显。

1.2 免疫表型

在免疫表型方面，经典型霍奇金淋巴瘤的HRS细胞通常表达CD15和CD30，而结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的L&H细胞则不表达或弱表达CD15，但可表达CD20和CD45，提示其B细胞起源。

2. 临床表现与预后

2.1 临床表现

经典型霍奇金淋巴瘤多见于青年人，常表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤多见于中老年男性，临床表现较为隐匿，常以局部淋巴结肿大为主，全身症状较少见。

2.2 预后

在预后方面，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达90%以上。而经典型霍奇金淋巴瘤的预后则与亚型、分期、患者年龄等因素相关，总体5年生存率约为70%-85%。

3. 合理用药

3.1 化疗

对于经典型霍奇金淋巴瘤，常用的化疗方案包括ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）和BEACOPP方案（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）。而对于结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，由于其进展缓慢，化疗强度可相对较低，常用的方案为CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）。

3.2 放疗

放疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中占有重要地位。对于早期经典型霍奇金淋巴瘤，可采用受累野放疗；而对于结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，由于其对化疗较为敏感，放疗的应用较为有限。

3.3 靶向治疗

近年来，靶向治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的应用前景。例如，PD-1抑制剂纳武利尤单抗和帕博利珠单抗在复发/难治性霍奇金淋巴瘤中取得了显著的疗效。

结语

综上所述，经典型与结节性霍奇金淋巴瘤在病理特征、临床表现及预后方面存在明显差异。在治疗过程中，应根据患者的具体情况，合理选择化疗方案、放疗及靶向治疗等治疗手段，以期达到最佳的治疗效果。同时，对于霍奇金淋巴瘤患者，应进行长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。

薛杨

天津医科大学总医院