慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种起源于造血干细胞的克隆性恶性肿瘤，以白细胞数量异常增多为特征。该病分为慢性期、加速期和急变期三个阶段，其中急变期为预后最差、治疗最为棘手的阶段。本文将深入解析急变期CML的急救措施和疾病原理。

一、慢性粒细胞白血病急变期的特点

急变期CML（Blastic Phase CML，BP-CML）是指CML经过慢性期和加速期后，出现大量原始细胞（骨髓原始细胞≥20%或外周血原始细胞≥30%）的阶段。此时患者病情进展迅速，临床表现为贫血、出血、感染等症状明显加重，预后较差。

二、疾病原理

CML的发病机制与染色体异常有关，特别是费城染色体（Ph chromosome），其形成是由于9号和22号染色体的易位（t(9;22)(q34;q11)），导致BCR-ABL1融合基因的产生。该基因编码的蛋白具有增强的酪氨酸激酶活性，促进细胞增殖和抗凋亡，是CML发病的关键。

在急变期，BCR-ABL1融合基因可能会进一步突变或产生新的染色体异常，导致原始细胞大量增殖，进入急变期。

三、急救措施

**化疗：**急变期CML的首选治疗是强化化疗，目的是快速减少白血病细胞负荷，改善症状。常用的化疗方案包括伊马替尼（Imatinib）联合化疗药物，如阿糖胞苷（Ara-C）和柔红霉素（Daunorubicin）等。

**靶向治疗：**对于BCR-ABL1融合基因突变的患者，可使用二代或三代酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），如尼洛替尼（Nilotinib）和达沙替尼（Dasatinib）等，以克服耐药性。

**支持治疗：**包括输血、抗感染治疗和营养支持等，以改善患者的贫血和感染症状，提高生活质量。

**造血干细胞移植：**对于年轻、适合移植的患者，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一的根治性治疗手段，可显著提高生存率。

**新药研究：**随着新药的不断研发，如BCL-2抑制剂、CD22单克隆抗体等，为急变期CML患者提供了更多的治疗选择。

四、疾病管理

急变期CML的管理需要多学科团队的协作，包括血液科医生、护士、药师和心理医生等，共同制定个体化的治疗方案，并进行长期的随访和心理支持。

五、总结

急变期CML是CML中最严重和治疗最困难的阶段，需要及时识别并采取有效的急救措施。通过强化化疗、靶向治疗、支持治疗和造血干细胞移植等综合治疗手段，可以改善患者的症状和预后。同时，新药的研究和应用为急变期CML的治疗提供了新的希望。

邓斌

贵港市人民医院