微小病变肾病的临床表现有哪些？

微小病变肾病（Minimal Change Disease, MCD）是一种常见的原发性肾小球疾病，主要影响儿童和青少年，但也可见于成年人。这种疾病以肾小球的足细胞足突消失和肾小球滤过膜的电荷屏障与孔隙屏障功能受损为特征。在本文中，我们将详细探讨微小病变肾病的临床表现及其背后的科学原理。

一、临床表现

蛋白尿：

最常见的临床表现是大量蛋白尿，通常每天超过3.5克。这是因为肾小球滤过膜的孔隙屏障受损，导致血浆蛋白特别是白蛋白从血液中漏出进入尿液。

水肿：

由于蛋白尿导致血浆蛋白减少，血浆胶体渗透压下降，水分从血管外渗至组织间隙，形成水肿。水肿通常首先出现在眼睑和面部，随后可扩展至下肢和全身。

高血脂：

由于肝脏合成白蛋白增加以补偿尿中丢失的蛋白，同时脂蛋白合成也增加，导致血脂水平升高。

高凝状态：

微小病变肾病患者常有高凝状态，可能与血液浓缩、血流缓慢和内皮损伤有关，增加了血栓形成的风险。

肾功能受损：

在疾病的某些阶段，患者可能会经历急性肾损伤，表现为血清肌酐水平升高和尿量减少。

二、科学原理

免疫学机制：

微小病变肾病的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与免疫系统异常有关。有证据表明，T细胞异常激活可能导致足细胞损伤，进而影响肾小球滤过膜的完整性。

足细胞损伤：

足细胞是肾小球中的一种特殊细胞，其足突相互交错形成滤过膜。在微小病变肾病中，足细胞足突消失，导致滤过膜屏障功能受损，血浆蛋白漏出。

电荷屏障与孔隙屏障：

肾小球滤过膜由三层结构组成，包括内层的内皮细胞、中间的基底膜和外层的足细胞。电荷屏障主要依赖于基底膜中的糖蛋白，孔隙屏障则由足细胞足突间的裂隙孔隙构成。在微小病变肾病中，这两种屏障功能均受损。

肾小管损伤：

大量蛋白尿导致肾小管上皮细胞受损，进一步加重肾功能不全。

激素和免疫抑制剂治疗机制：

微小病变肾病对激素治疗反应良好，这可能与激素抑制炎症反应和免疫反应有关。免疫抑制剂通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少免疫介导的肾损伤。

综上所述，微小病变肾病的临床表现多样，且与肾小球滤过膜的屏障功能受损密切相关。了解这些临床表现及其背后的科学原理，有助于我们更好地认识和治疗这种疾病。

姬铭艳

河南省新乡市中心医院