边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型。此病的特点是生长速度较快，预后相对较差，因此对MCL的病理机制和治疗进展的深入了解显得尤为重要。

病理机制

MCL的病理机制复杂，涉及多种分子和细胞层面的变化。在分子水平上，MCL的标志性特征是B细胞淋巴瘤-2（BCL-2）基因的过度表达。这种过度表达通常与染色体t(11;14)(q13;q32)的易位有关，导致免疫球蛋白重链基因增强子与BCL-2基因融合，从而引起BCL-2蛋白的持续激活，进而促进细胞的抗凋亡能力，是MCL发病的关键因素。

此外，MCL细胞还表现出其他基因和信号通路的异常，包括p53基因的突变、核因子κB（NF-κB）通路的激活、以及细胞周期调控蛋白的异常等。这些分子层面的改变共同促进了MCL细胞的增殖和存活，导致了肿瘤的形成和发展。

临床表现

MCL患者的临床表现多样，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能会出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者还可能出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻等。由于MCL的临床表现缺乏特异性，早期诊断较为困难。

治疗进展

针对MCL的治疗，目前主要有以下几种方法：

化疗

：化疗是MCL治疗的主要手段，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。化疗可以快速缓解症状，缩小肿瘤体积，但同时也会带来一定的副作用。

放疗

：对于局部病变或化疗后残留的病灶，可以考虑使用放疗进行局部控制。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，通过直接杀伤肿瘤细胞和调节免疫反应发挥作用，已成为MCL治疗的重要组成部分。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一线或挽救治疗手段，以期达到长期缓解。

靶向治疗

：针对MCL细胞的分子靶点，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，正在临床试验中探索其疗效。

预后与展望

尽管MCL的预后相对较差，但随着新药的开发和治疗策略的改进，患者的生存率和生活质量有了显著提高。未来，个体化治疗和精准医疗的进一步发展，有望为MCL患者带来更加有效和副作用更小的治疗选择。

总结来说，边缘区B细胞淋巴瘤作为一种侵袭性较高的淋巴瘤，其病理机制涉及复杂的分子和细胞层面变化。随着对疾病机制的深入了解和治疗手段的不断进步，MCL患者的预后正在逐步改善。对于MCL患者而言，早期诊断和个体化治疗是提高生存率和生活质量的关键。

罗开平

赣州市人民医院