边缘区淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症治疗新进展：2024年初治患者指南

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一类起源于淋巴结边缘区B细胞的恶性肿瘤，其分类包括脾边缘区淋巴瘤（Splenic MZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（Nodal MZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM）则是一种罕见的淋巴浆细胞性淋巴瘤，主要表现为血浆中出现大量的单克隆免疫球蛋白M（IgM）。本文将对这两种疾病的治疗新进展进行详细阐述，为2024年初治患者提供指南。

疾病原理知识

边缘区B细胞淋巴瘤

边缘区B细胞淋巴瘤是一类非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病机制涉及多种因素，包括遗传、环境和感染等。研究表明，MZ的发生L与慢性抗原刺激有关，可能与某些感染因子（如幽门螺杆菌）或自身免疫反应有关。MZL的临床表现多样，常见的症状包括淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗和体重减轻等。

华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴瘤，以血浆中IgM水平升高为特征。WM的发病机制尚不完全清楚，但可能与B细胞的异常增殖和凋亡失衡有关。WM的临床表现包括乏力、出血倾向、视力模糊、神经症状和高黏滞血症等。

治疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤

一线治疗

：对于无症状或低肿瘤负荷的MZL患者，可采用观察等待策略。对于有症状的患者，一线治疗主要包括化疗、放疗和免疫化疗。近年来，利妥昔单抗（Rituximab）联合化疗已成为MZL的标准一线治疗方案。

二线治疗

：对于复发或难治性MZL，二线治疗主要包括新型靶向药物、免疫治疗和造血干细胞移植等。BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3Kδ抑制剂（如伊德拉利尼）在MZL的治疗中显示出良好的疗效。

华氏巨球蛋白血症

一线治疗

：对于无症状的WM患者，可采用观察等待策略。对于有症状的患者，一线治疗主要包括化疗、免疫化疗和靶向治疗。利妥昔单抗联合化疗（如利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松）已成为WM的标准一线治疗方案。

二线治疗

：对于复发或难治性WM，二线治疗主要包括BTK抑制剂、PI3Kδ抑制剂和CD20单克隆抗体等。BTK抑制剂（如泽布替尼）在WM的治疗中显示出良好的疗效。

结语

边缘区B细胞淋巴瘤和华氏巨球蛋白血症的治疗策略不断更新，为患者提供了更多的治疗选择。随着新型靶向药物和免疫治疗的发展，这两种疾病的预后有望进一步改善。对于2024年初治患者，应及时与医生沟通，制定个体化的治疗计划，以获得最佳的治疗效果。

吴炜

常州市第一人民医院