边缘区B细胞淋巴瘤(MALT lymphoma)是一种来源于边缘区B细胞的低度恶性淋巴瘤。该病名“MALT”来源于淋巴瘤最先被发现的部位——胃黏膜相关淋巴组织(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue),但并非仅局限于胃部,也可发生在肺、甲状腺、眼结膜等其他部位。本文旨在探讨边缘区B细胞淋巴瘤的细胞起源与特性,以增进对该疾病的理解。
一、边缘区B细胞淋巴瘤的细胞起源 边缘区B细胞是成熟B细胞的一种,位于淋巴滤泡的边缘区域,是B细胞向浆细胞分化的过渡状态。它们具有自我更新和分化的潜能。边缘区B细胞淋巴瘤起源于这些边缘区B细胞,其发病机制复杂,涉及遗传、免疫、微生物等多种因素。
遗传因素 边缘区B细胞淋巴瘤的发病与遗传因素密切相关。染色体易位是常见的遗传学改变,如t(11;18)(q21;q21)、t(1;14)(p22;q32)、t(14;18)(q32;q21)等。这些易位导致原癌基因的激活,促进肿瘤细胞的增殖和存活。
免疫因素 边缘区B细胞淋巴瘤的发生与免疫功能紊乱有关。长期慢性炎症可刺激边缘区B细胞的增殖,增加癌变风险。此外,免疫缺陷患者更容易发生边缘区B细胞淋巴瘤。
微生物因素 某些微生物感染与边缘区B细胞淋巴瘤的发生有关。如幽门螺杆菌(Helicobacter pylori)感染与胃MALT淋巴瘤密切相关,约80%的胃M淋巴ALT瘤患者存在该菌感染。此外,一些病毒和寄生虫感染也可能与边缘区B细胞淋巴瘤的发生有关。
二、边缘区B细胞淋巴瘤的临床特性 1. 临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样,与受累部位有关。常见的症状包括局部肿块、疼痛、出血等。如胃MALT淋巴瘤可表现为上腹痛、消化不良、黑便等;肺MALT淋巴瘤可表现为咳嗽、气短、胸痛等。
影像学表现 影像学检查有助于发现边缘区B细胞淋巴瘤的受累部位和范围。CT、MRI、PET-CT等检查可发现局部肿块,对分期和疗效评估有重要价值。
病理学特点 边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特点为肿瘤细胞浸润淋巴滤泡边缘区,形成“洋葱皮样”结构。肿瘤细胞呈中等大小,核膜清晰,核仁不明显。免疫组化可检测到CD20、CD79a等B细胞标记物阳性,有助于诊断。
预后因素 边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括肿瘤分期、受累部位、治疗反应等。总体而言,边缘区B细胞淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,5年生存率可达70%~80%。但部分患者可能出现进展、复发,预后相对较差。
综上所述,边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的低度恶性淋巴瘤,发病机制涉及遗传、免疫、微生物等多种因素。了解其细胞起源和临床特性,有助于对该疾病的诊断、治疗和预后评估。
章瑜
温州医科大学附属第一医院