皮肤瘙痒与淋巴母细胞淋巴瘤：不可忽视的警示

淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma, LL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），以T或B淋巴母细胞的异常增殖为特征。该疾病通常影响儿童和青少年，但也可见于成年人。本文将探讨淋巴母细胞淋巴瘤的病理机制，并深入分析皮肤瘙痒与该疾病的关系。

淋巴母细胞淋巴瘤的病理机制

淋巴母细胞淋巴瘤起源于淋巴细胞的前体细胞，这些细胞因基因突变、染色体异常等原因未能正常分化成熟。异常增殖的淋巴母细胞可侵犯骨髓、淋巴结、脾脏等淋巴组织，以及皮肤、脑、肺等非淋巴组织。

基因突变：淋巴母细胞淋巴瘤的发生与多种基因突变相关。例如，T细胞受体基因的重排异常可导致T淋巴细胞的异常增殖。此外，NOTCH1信号通路的异常活化也可促进淋巴母细胞的增殖和存活。

染色体异常：淋巴母细胞淋巴瘤患者常伴有染色体数量或结构的异常，如费城染色体（Ph染色体）的形成。这些染色体异常可导致关键基因的表达失调，进而影响淋巴细胞的正常发育。

免疫逃逸：淋巴母细胞可通过多种机制逃避机体免疫系统的监视和清除，如下调主要组织相容性复合体（MHC）分子的表达，或分泌免疫抑制因子。

皮肤瘙痒与淋巴母细胞淋巴瘤

皮肤瘙痒是淋巴母细胞淋巴瘤患者的常见症状，发生率约25-50%。皮肤瘙痒的发生机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关：

肿瘤细胞释放细胞因子：淋巴母细胞可分泌多种细胞因子，如白介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（NTF-α）等，这些细胞因子可刺激皮肤神经末梢，引起瘙痒。

肿瘤细胞侵犯皮肤：淋巴母细胞可直接侵犯皮肤，引起皮肤浸润性病变，如斑块、结节等。皮肤病变可引起瘙痒、疼痛等不适。

肿瘤相关代谢紊乱：淋巴母细胞淋巴瘤可引起多种代谢紊乱，如高钙血症、高尿酸血症等。这些代谢紊乱可引起皮肤瘙痒。

药物副作用：淋巴母细胞淋巴瘤患者常需接受化疗、靶向治疗等药物治疗，部分药物可引起皮肤瘙痒等副作用。

结语

皮肤瘙痒是淋巴母细胞淋巴瘤患者的重要临床症状，与肿瘤细胞的生物学特性密切相关。对于不明原因的皮肤瘙痒，尤其是伴有淋巴结肿大、发热等其他症状者，应高度警惕淋巴母细胞淋巴瘤的可能，及时进行相关检查，如血常规、骨髓穿刺、影像学检查等，以尽早明确诊断。

淋巴母细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、造血干细胞移植等。近年来，靶向治疗、免疫治疗等新疗法的发展为淋巴细胞母淋巴瘤患者带来了新的希望。然而，淋巴母细胞淋巴瘤的预后仍较差，5年生存率约40-60%。因此，提高对淋巴母细胞淋巴瘤的认识，加强早期诊断和治疗，对于改善患者预后具有重要意义。

何锦霞

嵊州市人民医院