恶性淋巴瘤的细胞形态多样性：伯基特淋巴瘤的组织学特征

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤疾病，具有高度的异质性，不同的淋巴瘤亚型具有不同的临床表现、组织学特征和治疗策略。伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）作为其中一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，因其独特的细胞形态和生物学行为而备受关注。本文将对伯基特淋巴瘤的组织学特征进行详细阐述，并概述其治疗策略。

伯基特淋巴瘤的组织学特征： 1. 细胞形态：伯基特淋巴瘤的细胞形态具有明显的特征性，瘤细胞体积大，胞浆丰富，胞核圆形或卵圆形，核仁明显，核分裂象多见。瘤细胞间散在体积较小的成熟淋巴细胞和组织细胞，形成所谓的“星空样”图象，这是伯基特淋巴瘤的典型组织学表现。

组织结构：伯基特淋巴瘤的组织结构通常表现为弥漫性生长模式，瘤细胞密集排列，间质成分少。瘤细胞侵犯淋巴结时，常导致淋巴结结构破坏，形成所谓的“枯木样”结构。

免疫表型：伯基特淋巴瘤细胞表达B淋巴细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等，同时表达Bcl-6和MUM1。此外，瘤细胞通常不表达Bcl-2和Fas，这与伯基特淋巴瘤的高侵袭性密切相关。

分子遗传学：伯基特淋巴瘤与c-Myc基因的异常激活密切相关。约80%的病例存在c-Myc基因的易位，导致c-Myc蛋白的过表达，从而促进肿瘤细胞的增殖和存活。

伯基特淋巴瘤的治疗策略： 1. 化疗：由于伯基特淋巴瘤的高度侵袭性，化疗是其主要治疗手段。常用的化疗方案包括CODOX-M和IVAC方案，这些方案具有较高的疗效，能够迅速控制病情进展。

靶向治疗：针对伯基特淋巴瘤的分子遗传学特点，一些靶向治疗药物如Bcl-2抑制剂和PI3K抑制剂正在临床试验中，有望为伯基特淋巴瘤的治疗提供新的选择。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法作为一种新型免疫治疗手段，在部分难治性伯基特淋巴瘤患者中取得了较好的疗效，但仍需进一步研究和探索。

造血干细胞移植：对于部分高危或复发的伯基特淋巴瘤患者，造血干细胞移植可以作为一种有效的挽救治疗手段，提高长期生存率。

总之，伯基特淋巴瘤作为一种高度侵袭性的恶性淋巴瘤，其独特的组织学特征和生物学行为使其治疗策略与其他类型的淋巴瘤有所不同。随着对伯基特淋巴瘤分子机制的深入研究，越来越多的靶向治疗和免疫治疗手段有望为伯基特淋巴瘤患者带来更好的治疗效果。

杨云帆

四川大学华西医院