外周T细胞淋巴瘤：诊断与治疗的最新进展

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一组起源于成熟T细胞或NK细胞的异质性淋巴系统恶性肿瘤。近年来，随着生物标志物的发现和新药的研发，PTCL的诊断与治疗取得了显著进展。本文将对PTCL的最新诊断和治疗进展进行综述。

PTCL的流行病学和临床表现 PTCL是一类罕见的霍非奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的10-15%。PTCL的发病高峰年龄在50-70岁，男性患者多于。女性PTCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可有皮肤、肝脾受累表现。

PTCL的分子分型 PTCL是一组异质性疾病，根据WHO最新分类，PTCL可分为亚多个型，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等。不同亚型PTCL的预后和治疗选择存在差异。近年来，分子标志物的发现PT有助于CL的精准诊断和分型。例如，AITL患者常有TET2、DNMT3A等表观遗传学异常；ALCL患者常有ALK基因重排。

PTCL的诊断和分期 PTCL的诊断依赖于淋巴结或受累组织活检，病理免疫组化可提示T细胞来源。PET-CT是PTCL分期的重要手段，有助于了解病变范围评估和疗效。目前常用的分期系统是Ann Arbor分期系统，结合LDH、β2微球蛋白等预后因素，可评估PTCL患者的预后。

PTCL的治疗进展 4.1 一线治疗 对于初治的PTCL患者，标准的一线治疗方案是CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）。近年来，一些新药的加入为PTCL的治疗带来新的选择。例如，普拉曲沙（普拉曲沙）是一种CD52单抗，可用于PTCL的一线治疗；贝利木单抗是一种CD30单抗，可用于ALCL的一线治疗。对于部分高危患者，造血干细胞移植也是重要的治疗手段。

4.2 二线及后线治疗 对于一线失败治疗的PTCL患者，二线治疗方案包括吉西他滨、普拉曲沙、贝利木单抗等药物。近年来，一些新药的上市为PTCL的后线治疗带来新的希望。例如，罗米地辛是一种HDAC抑制剂，可用于PTCL的后线治疗；普拉曲沙是一种PI3Kδ抑制剂，可用于PTCL的后线治疗。

PTCL的预后因素 PTCL的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、LDH水平、IPI评分等。部分分子标志物也与PTCL的预后相关，例如AITL患者的TET2突变与不良预后相关。综合这些预后因素，可对PTCL患者进行个体化治疗选择和预后评估。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一组异质性淋巴瘤，近年来在诊断和治疗方面取得了显著进展。随着新药的上市和精准医学的发展，PTCL患者的预后有望得到进一步改善。未来仍需在PTCL的发病机制、分子分型、个体化治疗等方面进行深入研究，以提高PTCL的诊治水平。

王蔚

四川省人民医院