边缘区淋巴瘤的治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma，MZL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型。它以淋巴结边缘区的B细胞为特征，因此得名。MZL是一组异质性的疾病，包括脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。由于MZL的临床表现和生物学特性较为复杂，其治疗原则也相对多样化。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的治疗原则。

1. 观察等待

对于无症状或症状轻微的MZL患者，尤其是老年患者，可以考虑观察等待（Watchful Waiting）。这是因为MZL的进展通常较慢，许多患者可能多年内病情稳定，且治疗可能带来不良反应。观察等待期间，应定期进行影像学检查和实验室检查，密切监测病情变化。

2. 放射治疗

放射治疗是MZL常用的局部治疗手段，尤其适用于局限性病灶或需要缓解症状的患者。对于局部进展较快或出现压迫症状的患者，放射治疗可以迅速控制病情，缓解症状。放射治疗的剂量和分割方案应根据患者的具体情况和病灶大小进行个体化选择。

3. 化疗

对于进展较快、病灶广泛或有症状的患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括利妥昔单抗（Rituximab）为基础的免疫化疗和CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案等。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以提高化疗的疗效和安全性。化疗的疗程和剂量应根据患者的耐受性和病情进展进行调整。

4. 靶向治疗

对于部分MZL患者，特别是MALT淋巴瘤患者，幽门螺杆菌（Helicobacter pylori，Hp）感染是一个重要的致病因素。对于Hp阳性的MALT淋巴瘤患者，抗Hp治疗是首选治疗方案。常用的抗Hp方案包括抗生素（如克拉霉素、阿莫西林等）联合质子泵抑制剂（如奥美拉唑等）。抗Hp治疗可以显著降低MALT淋巴瘤的复发率和死亡率。

5. 干细胞移植

对于常规治疗无效或高风险的患者，可以考虑自体造血干细胞移植（Auto-SCT）或异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）。干细胞移植可以提高缓解率和生存率，但同时也带来较高的治疗相关死亡率和并发症。因此，干细胞移植的适应症和时机应严格掌握，权衡利弊。

6. 支持治疗

对于MZL患者，支持治疗同样重要。这包括对症治疗（如止痛、抗感染等）、营养支持、心理支持等。支持治疗可以改善患者的生活质量，减轻治疗相关不良反应。

7. 个体化治疗

由于MZL的异质性，治疗应根据患者的年龄、基础疾病、病理类型、分子遗传学特征等因素进行个体化选择。多学科团队（MDT）的讨论对于制定个体化治疗方案至关重要。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗原则应综合考虑患者的具体情况和肿瘤的特点。通过个体化、多模式的治疗，可以提高MZL患者的疗效和生活质量。随着新药和新疗法的不断涌现，MZL的治疗前景将更加光明。

何玉婵

桂林医学院第二附属医院