北京大众健康科普促进会
慢性髓细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征为骨髓和血液内粒细胞系异常增多。本文将深入探讨CML的疾病原理、治疗手段及其康复过程。
疾病的生物学基础
慢性髓细胞白血病的发病机制主要与染色体的异常有关。最常见的基因突变是费城染色体（Ph染色体），即第9号和第22号染色体的长臂易位，形成BCR-ABL融合基因。这种基因融合导致酪氨酸激酶过度活化，引发细胞增殖失控和凋亡受阻，最终导致白血病的发生。
临床表现
CML的临床表现多样，患者可能无症状或表现为贫血、出血倾向、脾脏肿大等。诊断通常基于血常规、骨髓检查和分子生物学检测。
治疗方法
治疗CML的主要方法包括：
酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）
：这是目前治疗CML的首选药物，能够抑制BCR-ABL融合蛋白的活性，从而控制疾病进展。常用的TKIs包括伊马替尼、达沙替尼和尼洛替尼等。
造血干细胞移植（HSCT）
：对于年轻患者或者对TKIs不耐受的患者，可以考虑进行造血干细胞移植。这是一种根治性治疗方法，但存在移植相关并发症和较高的治疗风险。
化疗
：在TKIs出现之前，化疗是主要的治疗手段，但由于其副作用较大，目前已较少使用。
免疫治疗
：近年来，免疫治疗在CML治疗中展现出潜力，通过激活患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞。
康复与生活调整
CML患者在治疗过程中需要密切监测病情变化，并进行相应的康复管理：
定期检查
：定期进行血常规、骨髓检查和分子生物学检测，以评估治疗效果和病情进展。
心理支持
：由于CML是一种慢性疾病，患者可能会经历焦虑和抑郁等心理问题，因此心理支持和心理治疗非常重要。
生活方式调整
：保持健康的饮食和适量的运动，避免接触有害物质，减少感染风险。
社会支持
：患者可以加入患者支持团体，与其他患者交流经验，获取情感支持和实际帮助。
总结
慢性髓细胞白血病是一种复杂的疾病，需要综合运用多种治疗手段进行管理。随着医学的进步，尤其是TKIs的出现，CML的预后得到了显著改善。患者应积极配合医生的治疗计划，同时注重生活质量的提升和心理状态的调整，以实现最佳的治疗效果和生活质量。
徐喜慧
南京鼓楼医院
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