认识套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，其特征为起源于淋巴结的中心细胞（mantle zone），即套细胞区域。本文将对套细胞淋巴瘤的疾病原理进行深入解析，帮助人们更好地理解这一疾病。

套细胞淋巴瘤的发病机制

套细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传、免疫、环境等多方面因素。研究发现，MCL患者的淋巴细胞存在一系列染色体异常，如t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，从而激活CCND1基因，促进细胞周期进程，诱发肿瘤发生。

此外，MCL患者的肿瘤微环境中存在多种免疫抑制细胞，如调节性T细胞（Treg）和髓系来源抑制细胞（MDSCs），它们通过分泌免疫抑制因子，抑制机体的抗肿瘤免疫反应，促进肿瘤的免疫逃逸和进展。

套细胞淋巴瘤的临床表现

套细胞淋巴瘤多见于中老年人群，中位发病年龄约60岁，男性多于女性。MCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现结外受累，如胃肠道、脾脏、骨髓等。

MCL的分期采用Ann Arbor分期系统，结合临床症状、影像学检查和实验室检查结果综合评估。分期越高，预后越差，提示肿瘤负荷重，侵袭性强。

套细胞淋巴瘤的诊断

套细胞淋巴瘤的诊断需要综合运用多种检查手段。首先，通过淋巴结活检或结外病变组织活检，获取病理组织标本，进行HE染色和免疫组化检测，明确淋巴瘤的组织学类型。MCL的病理特征为小至中等大小的淋巴细胞，核膜不规则，核仁不明显，胞浆少。

其次，通过流式细胞术检测淋巴细胞表面标志，如CD5、CD10、Bcl-1等，有助于MCL的诊断和分型。此外，分子生物学检测，如FISH或PCR，可检测染色体易位和基因融合，为MCL的确诊提供重要依据。

套细胞淋巴瘤的治疗

套细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素，制定个体化治疗方案。常见的治疗手段包括：

化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-DHAP等，通过联合应用多种药物，发挥协同抗肿瘤作用。

靶向治疗：针对MCL的关键分子靶点，如BTK、PI3K/AKT/mTOR等，应用相应的靶向药物，如伊布替尼、来那度胺等，可提高疗效，减少毒副反应。

免疫治疗：通过应用免疫检查点抑制剂，如PD-1/PD-L1抗体，激活机体的抗肿瘤免疫反应，抑制肿瘤进展。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的MCL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植，以期获得长期无病生存。

综上所述，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性强、预后较差的非霍奇金淋巴瘤亚型。通过深入理解其发病机制、临床表现、诊断和治疗原则，有助于提高临床诊疗水平，改善患者预后。随着新药、新技术的不断涌现，相信未来MCL的诊治将取得更大的突破。

张旭照

浙江大学医学院附属第二医院解放路院区