边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL),占所有NHL的3%至10%。MCL起源于B淋巴细胞,该细胞位于淋巴组织中的边缘区,因此得名。MCL具有侵袭性,预后相对较差,且治疗上较为复杂。本文将详细介绍MCL的疾病原理,并探讨药物治疗联合放射治疗的综合治疗策略。
MCL的发病机制与B细胞的异常增殖密切相关。正常情况下,B细胞在免疫系统中扮演着识别和清除病原体的角色。但在MCL中,B细胞发生基因突变,导致其失去正常的调控机制,从而无限制地增殖。MCL中最常见的突变是CCND1基因的过表达,该基因编码的蛋白与细胞周期的调控密切相关。此外,MCL中还常伴有TP53、KMT2D等基因的突变,进一步促进肿瘤细胞的增殖和侵袭。
MCL的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大可累及全身多个部位,以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最为常见。部分患者还可出现脾大、肝大等全身症状。MCL的诊断依赖于淋巴结活检,病理学检查可发现典型的边缘区B细胞浸润,并伴有特征性的免疫表型。
MCL的治疗策略较为复杂,需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、分子遗传学特征等因素。目前,MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和放射治疗等。其中,化疗仍是MCL治疗的基石,常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)等。靶向治疗主要针对B细胞受体信号通路,常用的药物包括伊布替尼等BTK抑制剂。免疫治疗主要利用CAR-T细胞疗法,通过改造患者的T细胞,使其能够特异性识别和杀伤MCL细胞。
近年来,研究者发现放射治疗在MCL的综合治疗中也发挥着重要作用。放射治疗通过高能射线直接杀伤肿瘤细胞,可有效控制局部病灶的进展。对于部分早期MCL患者,放射治疗可作为局部控制的主要手段。对于晚期MCL患者,放射治疗可作为化疗的辅助治疗,通过局部控制病灶,提高化疗的疗效。
药物治疗联合放射治疗的综合治疗策略,可充分发挥各种治疗手段的优势,提高MCL的治疗效果。化疗可有效控制全身病灶,延缓疾病的进展;而放射治疗可控制局部病灶,减少化疗的副作用。此外,靶向治疗和免疫治疗可作为化疗的增效手段,进一步提高治疗效果。综合治疗策略需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,以期达到最佳的治疗效果。
总之,MCL作为一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,其治疗较为复杂。药物治疗联合放射治疗的综合治疗策略,可充分发挥各种治疗手段的优势,提高MCL的治疗效果。未来,随着对MCL发病机制的深入研究,新的药物和治疗手段的不断涌现,MCL的治疗前景将更加光明。
裴雪娇
吉林市人民医院
北京大众健康科普促进会
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