关于套细胞的诊断和治疗新进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，以B细胞起源为主，占所有淋巴瘤的5-10%。MCL的诊断和治疗在近年来取得了显著进展，本文将对MCL的诊断方法和治疗策略的新进展进行综述。

MCL的临床表现和诊断标准

MCL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可伴有消化道受累，表现为腹痛、腹泻等症状。MCL的诊断主要依赖于病理学检查，包括组织病理、免疫组化和分子生物学检测。MCL的病理学特征是小至中等大小的淋巴样细胞，核膜不规则，染色质粗糙，核仁不明显。免疫组化检测可显示MCL细胞表达CD5、Cyclin D1和SOX11，而CD10和Bcl-6通常阴性。分子生物学检测显示MCL细胞携带t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因的过表达。

MCL的分子分型和预后评估

MCL的分子分型包括CCND1低表达型、高表达型和CCND1阴性型。CCND1低表达型MCL与CCND1高表达型MCL相比，预后较好。此外，MCL的预后评估还包括国际预后评分系统（MIPI），包括年龄、乳酸脱氢酶、ECOG评分、白蛋白和β2微球蛋白5个指标。MIPI评分越高，预后越差。

MCL的治疗方案

MCL的治疗策略包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。一线治疗方案主要为R-CHOP方案（利妥昔单抗联合CHOP方案），部分年轻、体能状态好的患者可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）。二线治疗方案主要包括BTK抑制剂、PI3K抑制剂和抗CD20单抗。BTK抑制剂伊布替尼是MCL二线治疗的优选方案，可显著延长PFS。PI3K抑制剂如Idelalisib和Copanlisib在MCL二线治疗中也显示出较好的疗效。抗CD20单抗如奥瑞珠单抗和奥妥珠单抗在MCL二线治疗中也显示出一定的疗效。

MCL治疗的新进展

近年来，MCL的治疗领域出现了一些新进展。首先是双特异性抗体的应用，如CD20/CD3双特异性抗体Mosunetuzumab，在MCL的临床试验中显示出较好的疗效和安全性。其次，CAR-T细胞治疗在MCL的治疗中也显示出一定的前景，如靶向CD19的CAR-T细胞治疗。此外，免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1单抗也在MCL的治疗中显示出一定的疗效。

总之，MCL的诊断和治疗在近年来取得了显著进展。随着分子分型和预后评估的深入，MCL的治疗将更加个体化和精准。同时，新药和新疗法的不断涌现，将为MCL患者带来更多的治疗选择和生存获益。未来，我们期待MCL的治疗能够取得更大的突破，为患者带来更多的希望。

傅明伟

中国医学科学院血液病医院