浆细胞肿瘤的临床表现与治疗进展

浆细胞肿瘤是一组由克隆性浆细胞异常增殖引起的疾病，包括单克隆丙种球蛋白血症、多发性骨髓瘤和浆细胞白血病等。它们在临床表现、病理生理和治疗上都具有一定共性，但也存在明显差异。本文将详细阐述浆细胞肿瘤的临床表现和治疗进展。

一、浆细胞肿瘤的临床表现

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞肿瘤，表现为骨痛、骨折、贫血、高钙血症、肾功能损害和感染。骨痛通常为首发症状，以腰背部疼痛最为常见。骨折多为病理性骨折，常见于肋骨、椎骨和股骨。贫血和肾功能损害通常由骨病变引起的骨髓压迫和血浆球蛋白增多导致。高钙血症主要由骨破坏释放大量钙引起，可引起恶心、呕吐、多尿、多饮等症状。感染多由免疫球蛋白降低引起。

单克隆丙种球蛋白血症 单克隆丙种球蛋白血症是一组浆细胞肿瘤的前期状态，表现为血浆中出现单克隆免疫球蛋白，但无明显器官损害。可表现为乏力、轻度贫血、轻度肾功能损害等非特异性症状。

浆细胞白血病 浆细胞白血病是浆细胞肿瘤的终末阶段，表现为血浆中出现大量浆细胞，可出现贫血、出血、感染等临床表现。

二、浆细胞肿瘤的病理生理

浆细胞肿瘤的主要病理生理机制是克隆性浆细胞异常增殖引起的免疫球蛋白增多和骨破坏。免疫球蛋白增多可引起血浆粘度增加、肾脏滤过功能降低等，导致贫血、高钙血症、肾功能损害等临床表现。骨破坏主要由浆细胞分泌的破骨细胞活化因子引起，导致骨痛、骨折等表现。

三、浆细胞肿瘤的治疗进展

化疗 化疗是浆细胞肿瘤的主要治疗手段，以烷化剂和免疫调节剂为主。烷化剂如马法兰、环磷酰胺等可抑制DNA复制，免疫调节剂如沙利度胺、来普唑等可抑制浆细胞增殖。两者联合应用可提高疗效。

靶向治疗 近年来，靶向治疗在浆细胞肿瘤中取得了显著进展。CD38单抗可特异性结合浆细胞表面的CD38分子，诱导浆细胞凋亡。蛋白酶体抑制剂如硼替佐米可抑制浆细胞内蛋白降解，抑制其增殖。两者联合化疗可进一步提高疗效。

造血干细胞移植 对于年轻、高危的多发性骨髓瘤患者，可考虑行造血干细胞移植。移植前应用大剂量化疗清除浆细胞，再将造血干细胞回输给患者，重建正常造血功能。

免疫治疗 免疫治疗在浆细胞肿瘤中也显示出一定的疗效。PD-1单抗可解除浆细胞对T细胞的免疫抑制，增强T细胞对浆细胞的杀伤作用。CAR-T细胞治疗可将患者T细胞体外改造，使其表达特异性识别浆细胞的CAR分子，再回输给患者，增强T细胞对浆细胞的杀伤作用。

总之，浆细胞肿瘤是一组异质性较高的疾病，临床表现多样，病理生理机制复杂。近年来，靶向治疗、免疫治疗等新疗法在浆细胞肿瘤中取得了显著进展，为患者带来了新的希望。但仍需进一步研究，以提高疗效、减少毒副反应，改善患者预后。

周洪建

招远市人民医院