认识边缘区B细胞淋巴瘤：疾病原理与临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，它起源于B淋巴细胞，并以骨髓和淋巴结为主要受影响部位。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理和临床表现，帮助读者更好地理解这一疾病。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多种遗传和分子学因素。首先，MCL的细胞起源于成熟B细胞，它们在淋巴系统的边缘区增殖。这些细胞具有独特的表面标志物，如CD5和CD10的表达。其中，CD5是边缘区B细胞淋巴瘤的一个关键标志物，它在大多数MCL细胞表面均可检测到。

此外，MCL的发病与染色体异常密切相关。特别是t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH增强子融合，从而引起细胞周期的失控和细胞的无限制增殖。这种易位在超过90%的MCL病例中可被检测到，是MCL的分子标志之一。

细胞信号传导的异常也是MCL的关键发病机制之一。B细胞受体（BCR）信号传导失调可能导致细胞异常激活和增殖。此外，细胞凋亡途径的异常也与MCL的发病有关，例如p53基因的突变或功能丧失等。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，其症状与淋巴瘤的侵袭程度和受累部位有关。常见的临床表现包括：

淋巴结肿大

：这是MCL最常见的症状之一，通常表现为无痛性的颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大。

脾肿大

：脾脏受累可导致脾肿大，患者可能感到腹部不适或饱胀。

全身症状

：部分患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，这些症状被称为“B症状”。

消化道症状

：MCL可侵犯胃肠道，导致腹痛、腹泻、消化道出血等。

骨髓受累

：骨髓受累可引起贫血、血小板减少或白细胞减少等血液学异常。

中枢神经系统受累

：尽管较少见，但MCL也可侵犯中枢神经系统，引起头痛、视力模糊、言语障碍等症状。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断通常需要结合临床表现、影像学检查（如CT、PET-CT）、组织病理学检查和分子遗传学检测。治疗策略包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等，具体方案需要根据患者的病情和耐受性来制定。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的B细胞淋巴瘤，其发病机制涉及遗传、分子和细胞信号传导等多个层面。了解其疾病原理和临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。随着医学研究的深入，我们有望开发出更多有效的治疗手段，改善患者的预后。

朱卫健

珠海市人民医院