滤泡性淋巴瘤与边缘区淋巴瘤：惰性淋巴瘤的两大主要类型

在血液肿瘤中，惰性淋巴瘤是一类进展缓慢的肿瘤，其特点为病程漫长、症状较轻。在这一大类中，滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤是两种最常见的亚型。本文将详细探讨这两种惰性淋巴瘤的基础知识、病理特点以及它们之间的差异。

一、滤泡性淋巴瘤（FL）

滤泡性淋巴瘤是惰性淋巴瘤中最常见的一种，占所有非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。它起源于B淋巴细胞，通常表现为淋巴结肿大，尤其是在颈部、腋窝和腹股沟区域。

病理特点

：滤泡性淋巴瘤的肿瘤细胞主要分布在淋巴结内的滤泡区域。这些肿瘤细胞具有B细胞的免疫表型，通常表达CD10、Bcl-6和Bcl-2。肿瘤细胞的遗传学特征包括染色体易位t(14;18)，导致Bcl-2基因的过表达，进而抑制细胞凋亡。

临床表现

：滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，部分患者可能没有症状，偶然发现淋巴结肿大；而另一些患者可能出现局部压迫症状，如吞咽困难、呼吸困难等。晚期病例可能会有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。

二、边缘区淋巴瘤（MZL）

边缘区淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的B细胞淋巴瘤。它包括三种亚型：脾边缘区淋巴瘤、结外边缘区淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤。

病理特点

：边缘区淋巴瘤的肿瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区，这些细胞通常表达CD10、Bcl-6、Bcl-2和CXCR4等标志物。边缘区淋巴瘤的遗传学特征较为复杂，没有特定的易位或突变。

临床表现

：边缘区淋巴瘤的临床表现因亚型而异。脾边缘区淋巴瘤通常表现为脾肿大和贫血；结外边缘区淋巴瘤则多见于胃部，表现为胃部肿块或溃疡；淋巴结边缘区淋巴瘤则表现为局部淋巴结肿大。

三、滤泡性淋巴瘤与边缘区淋巴瘤的区别

发病机制

：滤泡性淋巴瘤与Bcl-2基因的过表达有关，而边缘区淋巴瘤则没有特定的遗传学标志。

临床表现

：滤泡性淋巴瘤的肿大淋巴结多位于颈部、腋窝和腹股沟，而边缘区淋巴瘤则根据亚型不同，表现多样。

治疗响应

：滤泡性淋巴瘤对化疗和靶向治疗有较好的响应，而边缘区淋巴瘤的治疗则需要根据具体亚型和临床表现来制定个体化方案。

惰性淋巴瘤的治疗目标是控制病情进展，改善生活质量，并延长生存期。由于惰性淋巴瘤的进展缓慢，因此治疗方案的选择需要综合考虑患者的年龄、基础健康状况、病情进展速度以及患者对治疗的偏好。

总结而言，滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤作为惰性淋巴瘤的两大主要类型，它们在病理特点、临床表现和治疗响应上存在明显差异。了解这些差异对于制定个体化治疗方案具有重要意义。

王廷祥

浙江医院灵隐院区