华氏巨球蛋白血症患者急救技能大公开

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，通常表现为血液中IgM型单克隆免疫球蛋白水平升高。本文将深入解析华氏巨球蛋白血症的病理生理机制，并提供相关的急救技能知识，帮助患者及家属更好地应对紧急情况。

华氏巨球蛋白血症的病理生理机制

华氏巨球蛋白血症的发病原理与B淋巴细胞的异常增生有关。这些异常的B细胞转化为浆细胞，大量分泌IgM单克隆免疫球蛋白。IgM分子量大，沉积在血管内可引起高黏滞血症，导致血流受阻，增加血栓形成风险。此外，IgM的异常分泌可干扰正常的免疫功能，导致感染风险增加。

1. IgM单克隆免疫球蛋白的影响

高黏滞血症

：IgM分子较大，容易在血液中聚集，增加血液黏稠度，影响血液循环，可能导致视力模糊、头痛、意识障碍等症状。

出血倾向

：高黏滞血症可导致血小板功能异常，增加出血风险。

神经系统症状

：由于血液循环受阻，患者可能出现步态不稳、共济失调等神经系统症状。

肾脏损害

：IgM沉积在肾小球，可能导致肾脏功能损害，表现为蛋白尿、血尿等。

2. 免疫功能异常

感染风险增加

：由于正常免疫功能受到干扰，患者更易发生细菌或病毒感染。

自身免疫性疾病

：部分患者可能出现自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血。

华氏巨球蛋白血症的急救技能

对于华氏巨球蛋白血症患者而言，了解一些基本的急救技能至关重要，以便在紧急情况下能够及时应对。

1. 高黏滞血症的急救

保持水分

：鼓励患者多喝水，以稀释血液，减轻黏稠度。

紧急输血

：在出现严重症状时，可能需要紧急输血或血浆置换，以降低IgM水平。

药物治疗

：使用降黏药物，如瑞舒伐他汀，以减少血液黏稠度。

2. 出血倾向的急救

压迫止血

：对于小的出血，如鼻出血或牙龈出血，使用干净的纱布或棉球进行压迫止血。

避免抗凝药物

：在没有医生指导的情况下，避免使用抗凝药物，以免增加出血风险。

3. 感染的预防与处理

个人卫生

：保持良好的个人卫生，勤洗手，避免接触感染源。

及时就医

：一旦出现发热、咳嗽等症状，应立即就医，以便早期诊断和治疗。

结语

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，需要综合治疗和管理。患者及家属了解疾病原理和急救技能，对于提高生活质量和应对紧急情况至关重要。通过本文的介绍，希望能帮助患者更好地理解华氏巨球蛋白血症，并掌握必要的急救技能。

于颖

中国医学科学院血液病医院