边缘区B细胞淋巴瘤：病理特征与临床诊断

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的、侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B淋巴细胞。本病的病理特征与临床诊断密切相关，本文旨在深入探讨其病理特征及临床诊断方法。

1. 病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要包括以下几点：

细胞形态

：MCL细胞体积小至中等，圆形或稍不规则，核膜不规则，染色质粗糙，核仁不明显。细胞形态多样，可呈单形性或多形性。

组织结构

：MCL的组织结构多样，可表现为弥漫性、结节性或混合性。肿瘤细胞主要分布于淋巴结的浅层（边缘区），也可侵犯深部（中心区）。

免疫表型

：MCL细胞表达B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD22、CD79a）和细胞周期相关抗原（如Ki-67）。特征性免疫表型为CD5+、cyclin D1+和SOX11+。

分子遗传学

：MCL细胞存在t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，引起cyclin D1蛋白过表达。

2. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现包括：

好发年龄

：MCL多见于中老年男性，中位发病年龄为60-65岁。

症状

：患者可表现为无痛性淋巴结肿大，常累及颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

分期

：MCL多为晚期（III-IV期），常见于胃肠道、骨髓、脾脏等结外器官受累。

预后

：MCL预后较差，中位生存期为3-5年。国际预后指数（MIPI）可用于评估MCL患者的预后。

3. 诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断方法主要包括：

病理活检

：淋巴结活检是确诊MCL的关键。组织病理学结合免疫组化可明确诊断。

影像学检查

：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围和疗效评估。

分子遗传学检测

：t(11;14)易位检测有助于确诊MCL，并可指导靶向治疗。

骨髓检查

：骨髓活检和流式细胞术有助于评估骨髓受累情况。

4. 鉴别诊断

边缘区B细胞淋巴瘤需与其他小B细胞淋巴瘤鉴别，如滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤等。病理特征、免疫表型和分子遗传学检测有助于鉴别诊断。

5. 治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗原则包括：

化疗

：以大剂量化疗联合免疫化疗为首选方案，如R-CHOP方案。

靶向治疗

：针对BTK抑制剂可用于MCL的治疗，如伊布替尼等。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危MCL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。

个体化治疗

：根据患者的年龄、分期、预后指数等因素制定个体化治疗方案。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其病理特征、临床表现、诊断方法和治疗原则均具有一定特点。深入理解MCL的病理特征有助于提高临床诊断的准确性，并指导个体化治疗。

李回军

香港大学深圳医院