滤泡性淋巴瘤的临床表现和治疗

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），占所有NHL的20%到30%。它是一种较为常见的血液系统恶性肿瘤，具有独特的生物学特性和临床表现。本文将详细介绍滤泡性淋巴瘤的临床表现和治疗原则。

临床表现

症状和体征

：FL的临床表现多样，早期可能无症状或症状轻微。常见症状包括无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结，淋巴结肿大可能是单侧或双侧。部分患者可能伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。FL还可能累及脾脏和骨髓，从而出现相应的症状和体征。

发病年龄和性别

：FL的发病年龄多在50-70岁之间，男女比例约为1:1.5，女性略多于男性。

分期

：FL的分期采用Ann Arbor分期系统，结合全身CT、PET-CT、骨髓活检等检查，评估病变范围。

发病机制

肿瘤细胞特性

：FL的肿瘤细胞具有滤泡中心B细胞的免疫表型，表达CD10、Bcl-6等滤泡中心B细胞特异性抗原，而不表达Bcl-2（在部分FL中可有Bcl-2的过度表达）。

基因异常

：FL的发生与多种基因异常有关，其中最常见的是Bcl-2基因的重排，导致Bcl-2蛋白的过度表达，抑制细胞凋亡，促进肿瘤细胞的增殖和存活。

免疫微环境

：FL的肿瘤微环境中存在大量的T细胞、巨噬细胞等免疫细胞，这些细胞与肿瘤细胞相互作用，影响肿瘤的进展和治疗反应。

治疗

观察等待

：对于无症状或症状轻微的FL患者，可以选择观察等待策略，定期进行临床评估和影像学检查，直至出现治疗指征。

化疗

：对于有症状的FL患者，化疗是首选治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、CVP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）等。近年来，以CD20单克隆抗体利妥昔单抗为基础的化疗方案（如R-CHOP）已成为标准治疗。

靶向治疗

：针对Bcl-2基因异常的FL患者，Bcl-2抑制剂如维奈克拉（Venetoclax）可有效抑制Bcl-2蛋白的功能，诱导肿瘤细胞凋亡。

放射治疗

：对于局限性病变的FL患者，放射治疗可以作为局部控制手段，尤其是在化疗后达到部分缓解的患者中，放射治疗可以进一步提高局部控制率。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危的FL患者，自体造血干细胞移植（Auto-SCT）可以作为一线或二线治疗手段，提高长期生存率。

个体化治疗

：根据患者的年龄、症状、分期、基因突变等因素，制定个体化治疗方案。

综上所述，滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，治疗手段丰富。随着分子生物学和免疫学的发展，针对FL的精准治疗策略将不断优化，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

朱淼勇

温州市人民医院