非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组起源于淋巴组织的恶性肿瘤,占所有淋巴瘤的90%以上。NHL的分类复杂,主要依据细胞来源和生物学行为分为两大类:B细胞非霍奇金淋巴瘤和T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤。本文将详细介绍非霍奇金淋巴瘤的分类及其相应的治疗方法。
一、B细胞非霍奇金淋巴瘤 B细胞NHL是最常见的NHL类型,根据细胞成熟程度又可分为前体B细胞NHL和成熟B细胞NHL两大类。
前体B细胞NHL 前体B细胞NHL主要包括急性B淋巴细胞性白血病(ALL)和前体B细胞淋巴瘤。ALL多见于儿童,临床表现为贫血、出血、感染等;前体B细胞淋巴瘤好发于青少年,以纵隔肿块为典型表现。
成熟B细胞NHL 成熟B细胞NHL根据细胞形态和免疫表型进一步分为多种亚型,常见的有: (1) 慢性B淋巴细胞性白血病(B-CLL):进展缓慢,以贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大为特点,晚期可转化为侵袭性淋巴瘤。 (2) 滤泡性淋巴瘤(FL):为最常见的惰性B细胞NHL,以无痛性淋巴结肿大为特点,进展缓慢,但易复发。 (3) 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):为最常见的侵袭性B细胞NHL,临床表现多样,进展迅速,预后差异大。 (4) 粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤:好发于胃、肺、眼等部位,与慢性感染、自身免疫病等有关。
二、T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤 T/NK细胞NHL相对少见,根据细胞来源、成熟程度和临床表现可分为多种亚型,常见的有: 1. 外周T细胞淋巴瘤(PTCL):包括多种亚型,临床表现多样,进展迅速,预后差。 2. 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):分为系统性和皮肤型,前者表现为多发淋巴结肿大,后者好发于皮肤。 3. 外周T/NK细胞白血病:表现为持续性高热、肝脾肿大、皮肤损害等。 4. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL):好发于皮下组织,表现为多发皮下结节。
三、非霍奇金淋巴瘤的治疗进展 1. 化疗 化疗是NHL的主要治疗手段,常用的化疗方案有CHOP、EPOCH、R-CHOP等。根据病理类型、分期、预后因素等制定个体化化疗方案。
靶向治疗 近年来,针对NHL细胞表面标志物的单克隆抗体、小分子抑制剂等靶向药物不断涌现,如利妥昔单抗、依鲁替尼等,显著提高部分NHL的疗效和安全性。
免疫治疗 免疫治疗通过激活或增强机体免疫应答,杀伤NHL细胞。CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1单抗等免疫治疗手段在部分NHL中取得突破性进展。
造血干细胞移植 对于高危、复发难治NHL患者,可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植,作为挽救性治疗手段。
总之,非霍奇金淋巴瘤的分类复杂,临床表现多样,治疗方案需个体化制定。随着新药不断涌现和治疗手段不断革新,NHL的疗效和预后有望进一步改善。患者应树立信心,在专业医生指导下进行规范治疗,争取早日康复。
雷雪
齐齐哈尔市第一医院南院区