认识套细胞淋巴瘤：病理生理学与临床实践

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤，它以侵袭性生长和较差的预后而闻名。本文旨在深入解析MCL的病理生理学基础，并探讨其在临床实践中的治疗策略。

一、病理生理学基础

MCL起源于B淋巴细胞，其特征性分子标志为Cyclin D1的过表达，这与染色体t(11;14)(q13;q32)易位相关。这种易位导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）的增强子区域融合，引起Cyclin D1的持续激活，进而促进细胞周期进程和肿瘤细胞的增殖。

二、临床表现

MCL患者通常表现为无痛性淋巴结肿大，但也可累及脾脏、骨髓和胃肠道等多个部位。由于MCL具有高度侵袭性，患者常在确诊时已处于疾病晚期。MCL的临床表现多样，包括发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及淋巴结肿大、腹痛等局部症状。

三、诊断

MCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学结果。影像学检查如CT或PET-CT有助于评估病变的范围和分布。病理学检查是确诊的关键，通过活检或手术切除的淋巴结组织进行组织学检查，结合免疫组化检测Cyclin D1的表达，可明确诊断。

四、治疗策略

1.

化疗

：由于MCL的高度侵袭性，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-BACOP（利妥昔单抗、苯达莫司汀、阿霉素、环磷酰胺和泼尼松）。这些方案通过联合多种药物，旨在提高疗效和减少耐药性。

靶向治疗

：近年来，针对MCL的靶向治疗取得了显著进展。BTK抑制剂如伊布替尼，可通过抑制B细胞受体信号通路，有效控制MCL细胞的增殖。此外，PI3K抑制剂和免疫检查点抑制剂也在临床试验中显示出一定的疗效。

干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体或异体造血干细胞移植可作为一线或挽救治疗的选择，以提高缓解率和生存期。

个体化治疗

：随着基因组学和蛋白质组学的发展，MCL的治疗趋向个体化。通过检测患者的分子标志和基因表达谱，可以预测疗效和毒性，指导个体化治疗方案的选择。

五、预后

MCL的预后通常较差，中位生存时间约为3-5年。影响预后的因素包括年龄、疾病分期、体能状态和分子标志等。尽管治疗手段不断进步，MCL仍是一种难以治愈的疾病，需要持续关注和研究。

综上所述，MCL是一种复杂的淋巴系统恶性肿瘤，其病理生理学机制和临床治疗策略仍在不断研究和发展中。随着新药物和新疗法的涌现，MCL患者的治疗选择和预后有望得到进一步改善。

张恩

广州中医药大学第一附属医院