边缘区淋巴瘤：疾病发展过程中的肝脾变化

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是起源于淋巴结边缘区B细胞的一种非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率在NHL中约占5%-10%。由于其发病机制涉及复杂的细胞信号通路和遗传学变化，MZL的临床表现和治疗均较为复杂。本文将详细探讨MZL在疾病进展过程中对肝脏和脾脏的影响，包括临床表现、影像学特点、病理学特点、发生机制以及临床意义。

1. 肝脾受累的临床表现

MZL患者中，肝脏受累的比例约为10-20%，而脾脏受累的比例则高达50-60%。肝脾肿大是MZL常见的临床表现之一，患者可因此出现腹部不适、腹胀等症状。此外，肝脏受累的患者可能出现肝功能指标异常，如ALT（丙氨酸氨基转移酶）、AST（天门冬氨酸氨基转移酶）等指标升高，这可能提示肝脏受到淋巴瘤细胞的浸润或炎症影响。

2. 肝脾受累的影像学特点

影像学检查，如B超（超声波检查）和CT（计算机断层扫描）是评估肝脾受累的重要手段。在MZL患者中，受累的肝脾常表现为多发性、大小不等的低密度或低回声灶，边界不清，部分病灶可相互融合。增强扫描可见病灶轻度或中度强化，部分病灶周围可见环状强化，提示病灶周围有炎症反应。

3. 肝脾受累的病理学特点

肝脾受累的病理特点与MZL的一般病理特点相似，主要表现为边缘区B细胞的弥漫性或结节性增生，并伴有反应性T细胞、浆细胞等的浸润。部分病灶可出现纤维化、玻璃样变等继发性改变。免疫组化检测可见CD20、CD79a等B细胞标记物阳性，而T细胞、浆细胞等反应性细胞可表达相应的标记物。

4. 肝脾受累的发生机制

MZL发生肝脾受累的具体机制尚未完全明确，但可能与以下因素有关：

(1) 肝脾是重要的免疫器官，可为淋巴瘤细胞提供适宜的生长环境。淋巴瘤细胞可能利用这些免疫器官中的微环境进行增殖和存活。

(2) 淋巴瘤细胞可通过血行或淋巴道播散至肝脾等内脏器官。这种播散可能是MZL进展的关键步骤，导致肝脾受累。

(3) 肝脾局部的炎症反应可促进淋巴瘤细胞的增殖和浸润。炎症环境中释放的细胞因子和趋化因子可能为淋巴瘤细胞提供生长信号，促进其在肝脾中的增殖。

5. 肝脾受累的临床意义

肝脾受累与MZL的预后密切相关。脾脏受累的患者预后相对较差，5年生存率约为60%，而无脾脏受累者可达80%以上。肝脏受累对预后的影响尚不明确，但部分研究表明肝脏受累的患者预后可能较差。因此，评估肝脾受累情况对MZL的诊断、分期和预后判断具有重要意义。

综合评估与个体化治疗

临床上应综合运用影像学、病理学等手段，全面评估患者的肝脾受累情况。影像学检查可以提供肝脾受累的直接证据，帮助医生判断病变的范围和程度。病理学检查则可以提供细胞层面的信息，帮助确定病变的性质。此外，实验室检查如，肝功能测试，也可以提供肝脏受累的间接证据。

根据肝脾受累的情况，医生可以制定个体化的诊疗方案。对于肝脾受累较轻的患者，可能采用观察等待的策略，定期进行影像学和实验室检查，监测病情变化。对于肝脾受累较重的患者，可能需要采取更为积极的治疗措施，如化疗、放疗或靶向治疗等。

总结

边缘区B细胞淋巴瘤在疾病进展过程中常出现肝脾受累，主要表现为肝脾肿大、影像学异常等。肝脾受累与疾病的临床表现、病理特点及预后密切相关，是MZL诊治过程中需要重视的问题。通过综合影像学、病理学等手段，可以全面评估患者的肝脾受累情况，为个体化的诊疗方案提供依据。随着对MZL发病机制的深入研究，未来可能会有更多针对性的治疗方法出现，以改善患者的预后。

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区