套细胞淋巴瘤治疗经验

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的大约6%。MCL特点是生长速度快，预后较差，因此对这种疾病的了解和治疗经验的分享至关重要。

一、疾病原理概述

套细胞淋巴瘤主要起源于淋巴结的B细胞，这些B细胞在正常情况下负责产生抗体以对抗外来病原体。在MCL中，这些B细胞发生异常，失去正常的功能，并且不受控制地增殖。异常细胞可以侵犯淋巴系统和骨髓，甚至扩散到其他器官。MCL的发病机制复杂，涉及多种遗传和分子层面的改变。

MCL的发病机制涉及B细胞受体（BCR）信号通路的异常激活，导致细胞增殖失控。此外，MCL细胞中常见的分子遗传学改变包括CCND1基因重排，这导致细胞周期失控，促进肿瘤生长。MCL细胞还表现出特定的免疫表型，如CD5和CD23的表达，这些特征有助于MCL的诊断。

二、临床表现

MCL的症状多样，常见的包括无痛性淋巴结肿大、发热、夜间盗汗和体重减轻。由于MCL可以侵犯多个器官，患者也可能表现出与受侵犯器官相关的特定症状。例如，当MCL侵犯胃肠道时，患者可能出现腹痛、腹泻或消化道出血等症状。当MCL侵犯中枢神经系统时，患者可能出现头痛、恶心、呕吐或神经功能障碍等症状。

值得注意的是，MCL的临床表现与疾病分期密切相关。早期MCL可能表现为局部淋巴结肿大，而晚期MCL可能表现为全身性症状和多器官受累。因此，对MCL患者的全面评估和分期对于制定治疗计划至关重要。

三、诊断

MCL的诊断主要依赖于淋巴结活检或骨髓活检，通过病理学检查来确定诊断。病理学检查包括组织形态学、免疫组化和分子生物学技术。MCL的组织形态学特征为小到中等大小的淋巴细胞，核仁不明显，核分裂象少见。免疫组化检测CD5和CD23阳性有助于MCL的诊断。分子生物学检测CCND1基因重排有助于MCL的确诊。

影像学检查如CT或PET-CT扫描有助于评估疾病范围和监测治疗效果。PET-CT扫描可以检测到代谢活跃的肿瘤组织，有助于评估MCL的全身受累情况。此外，血液学检查如乳酸脱氢酶（LDH）和β2-微球蛋白（β2MG）水平的升高与MCL的预后不良相关。

四、治疗经验

化疗

：化疗是MCL治疗的主要手段之一，常用药物包括利妥昔单抗（Rituximab）等。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以与化疗药物联合使用，提高治疗效果。常用的化疗方案包括R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-DHAP方案（利妥昔单抗、地塞米松、顺铂和阿糖胞苷）。这些方案可以诱导MCL的缓解，但大多数患者最终会复发。

靶向治疗

：针对MCL细胞的特定分子标志物，如BTK抑制剂（如伊布替尼Ibrutinib）和PI3K抑制剂，已被证明可以改善患者的预后。BTK抑制剂通过抑制B细胞受体信号通路，抑制MCL细胞的增殖和存活。PI3K抑制剂通过抑制PI3K/AKT/mTOR信号通路，抑制MCL细胞的增殖和存活。这些靶向治疗药物可以作为MCL的一线治疗，也可以用于复发或难治性MCL的治疗。

免疫治疗

：免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击癌细胞，包括CAR-T细胞疗法等新兴治疗方法。CAR-T细胞疗法通过基因工程改造患者的T细胞，使其表达靶向MCL细胞表面抗原的嵌合抗原受体（CAR）。这些改造的T细胞可以识别和杀死MCL细胞。CAR-T细胞疗法在复发或难治性MCL中显示出显著的疗效，但可能伴随严重的副作用，如细胞因子释放综合征（CRS）。

支持治疗

：包括治疗相关并发症和症状管理，如感染防治、营养支持和心理支持。MCL患者在接受化疗或靶向治疗时可能出现感染、出血、肝肾功能损害等并发症。预防性使用抗生素、抗病毒药物和抗真菌药物可以降低感染风险。营养支持和心理支持有助于改善患者的生活质量和治疗依从性。

五

涂燕

金华市中心医院