T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断与治疗进展

T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）是一种罕见且侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，起源于胸腺后T细胞的前体细胞。该疾病进展迅速，若不及时诊断和治疗，预后往往较差。本文将探讨T-LBL的诊断和治疗进展，为临床医生提供最新的疾病管理信息。

疾病原理

T-LBL的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素有关。研究发现，T-LBL患者中存在多个基因异常，如T细胞受体基因重排、p53基因突变和NOTCH1基因突变等。这些基因异常导致T细胞前体细胞的增殖失控，最终形成肿瘤。

T-LBL的临床表现多样，常表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻等全身症状。部分患者还可能出现皮肤损害、肝脾肿大等表现。由于症状缺乏特异性，T-LBL的诊断往往较为困难。

诊断方法

影像学检查：CT或PET-CT扫描有助于发现受累淋巴结和评估病情进展。

淋巴结活检：是确诊T-LBL的关键。病理学检查发现瘤细胞呈弥漫性生长，核大、染色质疏松，核仁明显。免疫组化检测CD3、CD43、CD99等T细胞标记物阳性有助于诊断。

骨髓检查：评估病情分期和疗效。

血液学检查：白细胞计数、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高等提示预后不良。

分子遗传学检测：检测T细胞受体基因重排和基因突变，有助于诊断和预后评估。

治疗方法

化疗：是T-LBL的主要治疗手段。常用的化疗方案有CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD等。近年来，靶向药物如CD30单抗（贝文妥珠单抗）和CD52单抗（阿仑单抗）的联合应用提高了疗效。

造血干细胞移植：对于高危或复发难治患者，造血干细胞移植（HSCT）是重要的治疗手段。异基因HSCT疗效优于自体HSCT，但存在移植物抗宿主病（GVHD）等并发症风险。

放疗：对于部分早期或局限病灶患者，放疗可作为辅助治疗手段。

免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点阻断剂在T-LBL治疗中显示出良好疗效，但仍需进一步研究。

小结

T-LBL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，早期诊断和治疗至关重要。多学科团队合作和个体化治疗策略有助于提高患者生存质量和预后。随着靶向药物和免疫治疗的兴起，T-LBL的治疗前景值得期待。未来仍需深入研究T-LBL的发病机制，不断优化治疗方案，以期实现疾病的根治。

余正平

东南大学附属中大医院