慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于多能造血干细胞的血液系统恶性肿瘤，以白血病细胞在骨髓中过度增殖、积聚，进而渗透到外周血和髓外组织为特征。随着病情进展，CML可能进入急变期（Blastic Phase, BP），此时病情急转直下，患者预后极差，需要及时有效的急救措施和深入理解其疾病原理。

疾病原理解析

慢性粒细胞白血病的发生与染色体异常有关，特别是费城染色体（Ph chromosome），这是一种因染色体易位而产生的异常染色体。正常情况下，9号和22号染色体相互易位，导致BCR和ABL基因融合形成BCR-ABL融合基因，该基因编码的蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，促进细胞的异常增殖和抑制凋亡，是CML发病的关键分子机制。

在CML的慢性期，患者主要表现为白细胞计数升高，疾病进展缓慢。然而，随着时间的推移，部分患者会进入加速期或急变期，此时疾病的性质转变为急性白血病，表现为原始细胞在骨髓或外周血中的显著增多，病情急剧恶化。

急救措施

化疗

：急变期的CML患者需要立即进行强化化疗，以迅速降低白血病细胞负荷，缓解症状。常用的化疗方案包括酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）联合化疗药物。

支持治疗

：包括输血、抗生素预防感染、营养支持等，以改善患者的一般状况，提高对化疗的耐受性。

靶向治疗

：对于BCR-ABL阳性的CML患者，靶向治疗是控制病情的重要手段。新一代的酪氨酸激酶抑制剂（如达沙替尼、尼洛替尼）可以针对BCR-ABL融合蛋白，有效抑制其活性，延缓疾病进展。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（HSCT）是治愈CML的唯一方法。在急变期，HSCT可以作为一种挽救性治疗手段，尽管风险较高，但对于部分患者来说，可能是唯一的生存机会。

心理支持

：急变期的CML患者往往伴有焦虑、抑郁等心理问题，及时的心理干预和支持对改善患者生活质量至关重要。

结语

慢性粒细胞白血病的急变期是一个临床紧急情况，需要立即采取有效的急救措施。同时，深入理解CML的疾病原理对于制定个体化的治疗方案、预测疾病进展和改善患者预后具有重要意义。患者应及时与医疗团队沟通，制定最合适的治疗计划，以期达到最佳的治疗效果。

张端众

达州市中心医院