淋巴结病变与淋巴瘤：认识侵袭性外周T细胞淋巴瘤

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。它在所有非霍奇金淋巴瘤中占比约为10%，以淋巴结外的侵袭性生长为特点。本文旨在帮助公众了解侵袭性外周T细胞淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断和治疗原则。

一、病理机制

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的发生与T细胞的基因突变、染色体异常和表观遗传学改变有关。这些异常可以导致T细胞的增殖失控和分化障碍，最终形成恶性肿瘤。在分子水平上，PTCL的发病机制涉及多种信号通路的异常激活，如JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路等，这些信号通路的异常激活可以促进肿瘤细胞的增殖、存活和侵袭。

二、临床表现

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。淋巴结肿大是最常见的症状，通常表现为无痛性、进行性增大的肿块。此外，由于PTCL可以侵犯淋巴结外的多个器官，患者还可能出现相应的器官受累症状，如皮肤病变、肝脾肿大、消化道症状等。

三、诊断

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床症状、实验室检查和组织病理学检查。实验室检查包括血常规、生化检查、免疫球蛋白检测等，可以帮助评估患者的一般状况和排除其他疾病。组织病理学检查是确诊PTCL的关键，需要对淋巴结或其他受累器官的活检标本进行形态学、免疫组化和分子遗传学检查。通过这些检查可以明确肿瘤的类型、分级和分期，为制定治疗方案提供依据。

四、治疗原则

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。常见的治疗方法包括化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗是PTCL的主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于部分高风险或复发难治的患者，可以考虑进行造血干细胞移植，以期获得更好的疗效。此外，随着对PTCL发病机制的深入研究，一些新的靶向治疗药物和免疫治疗策略正在临床试验中，有望为PTCL患者提供更多的治疗选择。

五、预后

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后较差，5年生存率约为30%左右。预后受多种因素影响，包括患者的年龄、一般状况、肿瘤分期、分子遗传学特征等。早期诊断和积极治疗是改善PTCL预后的关键。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种罕见且侵袭性强的恶性肿瘤，需要引起足够的重视。通过了解其病理机制、临床表现和治疗原则，可以提高公众对PTCL的认识，促进早期诊断和规范治疗，改善患者的预后。

孙超

无锡市人民医院