揭秘T细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴病中的罕见类型

淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其中非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一大类具有多种亚型的疾病。结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell lymphoma）作为非霍奇金淋巴瘤中较为罕见的一种类型，其发病机制、临床表现和治疗方式都具有独特性，值得进行深入探讨。

结外NK/T细胞淋巴瘤的定义与分类

结外NK/T细胞淋巴瘤是指起源于结外组织（如鼻腔、皮肤、胃肠道等）的NK细胞或T细胞的恶性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，结外NK/T细胞淋巴瘤可分为以下几种亚型：

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤：最常见的结外NK/T细胞淋巴瘤类型，常表现为鼻塞、鼻出血等症状。

肠道NK/T细胞淋巴瘤：病变主要累及胃肠道，以腹痛、腹泻、体重下降等为常见症状。

皮肤NK/T细胞淋巴瘤：表现为皮肤红斑、溃疡等皮肤损害。

其他结外NK/T细胞淋巴瘤：如肺、肝、脾等脏器受累。

结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制

结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素有关：

病毒感染：EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染与结外NK/T细胞淋巴瘤的发病密切相关，EBV阳性的结外NK/T细胞淋巴瘤预后较差。

遗传因素：部分结外NK/T细胞淋巴瘤患者存在T细胞受体基因重排异常，提示遗传因素可能参与疾病发生。

免疫异常：结外NK/T细胞淋巴瘤患者常伴有免疫功能紊乱，如T细胞亚群比例异常、细胞因子分泌失调等。

环境因素：紫外线照射、化学物质接触等环境因素可能与结外NK/T细胞淋巴瘤的发病相关。

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现因受累器官不同而异，常见症状包括：

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤：鼻塞、鼻出血、面部肿胀等。

肠道NK/T细胞淋巴瘤：腹痛、腹泻、体重下降等。

皮肤NK/T细胞淋巴瘤：皮肤红斑、溃疡、结节等。

其他结外NK/T细胞淋巴瘤：肺受累可出现咳嗽、气促；肝受累可出现黄疸、腹痛等。

结外NK/T细胞淋巴瘤可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。

结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断

结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断需综合临床表现、影像学检查和病理学检查：

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等可发现受累器官的病变，评估病变范围及有无远处转移。

病理学检查：活检或手术切除的病变组织行HE染色、免疫组化等检查，可明确诊断。

分子生物学检查：EBV-DNA定量、TCR基因重排等分子生物学检查有助于评估疾病预后。

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑病变范围、病理类型、患者一般情况等因素，常用的治疗方法包括：

化疗：以CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）为基础的化疗是结外NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。

放疗：对于局限期病变，放疗可作为局部控制手段，与化疗联合应用可提高疗效。

靶向治疗：针对EBV阳性的结外NK/T细胞淋巴瘤，可采用抗EBV病毒治疗，如西多福韦等。

免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫治疗在部分结外NK/T细胞淋巴瘤患者中取得较好疗效。

造血干细胞移植：对于难治复发的结外NK/T细胞淋巴瘤，造血干细胞移植可作为一种挽救性治疗手段。

综上所述，结外NK/T细胞淋巴瘤作为一种罕见的非霍奇金淋巴瘤类型，具有独特的发病机制、临床表现和治疗策略。加强对结外NK/T细胞淋巴瘤的认识，有助于提高临床诊疗水平，改善患者预后。

陆玉文

达州市第一人民医院