淋巴母细胞淋巴瘤病理机制详解

淋巴母细胞淋巴瘤（Burkitt lymphoma/leukemia, BL）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B淋巴细胞，具有独特的病理和临床特征。本文将详细阐述淋巴母细胞淋巴瘤的病理机制及其治疗。

病因及病理机制 淋巴母细胞淋巴瘤的病因与多种因素有关，其中最主要的是染色体易位导致的c-MYC基因异常激活。c-MY是一种C核磷酸蛋白，参与调控细胞生长、分化和凋亡等重要生理过程。在淋巴母细胞淋巴瘤，中c-MYC基因与免疫球蛋白重链基因（IgH）发生易位，导致c-MYC异常高表达，促进B淋巴细胞的恶性增殖。

此外，淋巴母细胞淋巴瘤的发生还与EB病毒（EBV）感染密切相关。EBV是一种疱疹病毒，可感染B淋巴细胞。约30%的淋巴母细胞淋巴瘤患者存在EBV感染，EBV编码的蛋白质可促进c-MYC基因的激活，进一步加剧B淋巴细胞的恶性转化。

病理特征 淋巴母细胞淋巴瘤的组织学特征为高度恶性的小圆细胞浸润，细胞核大、核仁明显，胞浆少，核分裂象多见。瘤细胞呈弥漫性生长，常侵犯淋巴结、脾脏和骨髓等造血组织。瘤细胞的免疫表型为成熟B细胞标志阳性，如CD19、CD20、CD22等。

临床表现 淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现多样，以淋巴结肿大最为常见，可及累颈部、腋窝、腹股沟等全身多个部位。此外，患者还可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及腹痛、腹胀、黄疸等消化道症状。部分患者还可伴有中枢神经系统受累，出现头痛恶心、、呕吐、意识障碍等症状。

诊断 淋巴母细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查，包括淋巴结活检、骨髓活检等。免疫组化检测瘤细胞的免疫表型，有助于明确诊断。此外，分子生物学检测c-MYC基因易位和EBV感染，对诊断和预后评估也具有重要价值。

治疗 淋巴母细胞淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括CHOP方案、CODOX-M方案等。对于部分高危患者，还可联合应用靶向治疗和免疫治疗，如抗CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等。对于中枢神经系统受累的患者，还需进行鞘内注射化疗和放疗。

总之，淋巴母细胞淋巴瘤是一种高度恶性的B淋巴细胞肿瘤，其发病机制涉及c-MYC基因异常激活和EBV感染。病理学检查是诊断的关键，化疗是主要治疗手段。通过综合治疗，部分患者可获得较好的疗效。未来仍需进一步深入研究其发病机制，以指导个体化治疗和新药开发。

张敏

临沂市人民医院