脾边缘区B细胞淋巴瘤：疾病特点与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一类起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤。其中，脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）是其较为常见的一种亚型，通常累及脾脏。本文将对SMZL的疾病特点与治疗策略进行详细阐述。

一、SMZL的疾病特点

发病机制

：SMZL的发病机制尚不完全清楚，可能与慢性抗原刺激导致的B细胞异常增殖有关。部分SMZL患者可伴有自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

临床表现

：SMZL主要表现为脾大，伴有或不伴有全身症状（如发热、盗汗、体重减轻等）。部分患者可出现淋巴结肿大、肝大等。

组织病理学特征

：SMZL的组织学特征为脾脏内边缘区B细胞的弥漫性或结节性增生，肿瘤细胞呈中等大小，核呈圆形或卵圆形，染色质较粗糙，核仁不明显。

免疫表型

：SMZL肿瘤细胞表达成熟B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等，不表达CD10、Bcl-6等生发中心B细胞相关抗原。

预后因素

：SMZL的预后因素包括年龄、临床表现、肿瘤负荷、染色体异常等。老年、有全身症状、脾脏受累广泛、染色体17p缺失的患者预后较差。

二、SMZL的治疗策略

观察等待

：对于无症状或症状轻微的SMZL患者，可选择观察等待，定期监测脾脏大小、血常规、乳酸脱氢酶等指标。

化疗

：对于有症状或病情进展的SMZL患者，可选择化疗。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、R-CVP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）等。

脾切除术

：对于脾脏受累广泛、化疗效果不佳的SMZL患者，可考虑行脾切除术。脾切除术可减轻脾大引起的压迫症状，改善血细胞减少，但并不能治愈SMZL。

靶向治疗

：对于化疗效果不佳、不能耐受化疗的SMZL患者，可选择靶向治疗。常用的靶向药物包括BTK抑制剂（如伊布替尼）、PI3Kδ抑制剂（如杜瓦利尤单抗）等。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危、化疗效果不佳的SMZL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植可提高缓解率，延长生存，但存在移植相关并发症的风险。

个体化治疗

：SMZL的治疗需根据患者的年龄、基础疾病、临床表现、肿瘤负荷等因素进行个体化选择。对于老年、有基础疾病的患者，可选择温和的化疗方案或靶向治疗；对于年轻、高危的患者，可选择强烈化疗或造血干细胞移植。

总之，SMZL是一种较为常见的边缘区B细胞淋巴瘤亚型，以脾脏受累为特点。SMZL的治疗需根据患者的具体情况进行个体化选择，包括观察等待、化疗、脾切除术、靶向治疗、造血干细胞移植等。随着新药的不断涌现，SMZL的治疗效果有望进一步提高，患者的生存预后有望进一步改善。

曾庆曙

安徽医科大学第一附属医院