浆细胞肿瘤：深入理解EMP的病理特点

浆细胞肿瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其中髓外浆细胞瘤（Extramedullary Plasmacytoma, EMP）是其一种特殊类型。本文将深入探讨EMP的病理特点及其治疗策略。

一、EMP的病理特点 1. 组织学特征 EMP主要发生在骨髓以外的软组织或骨骼中，如头颈部、脊柱、肺等部位。其组织学特征为大量成熟的浆细胞浸润，细胞核圆形或椭圆形，核仁明显，胞浆丰富且嗜酸性。免疫组化检测中，CD138、MUM1等浆细胞标志物呈阳性，而CD20、CD3等B细胞和T细胞标志物呈阴性。

临床表现 EMP多见于中老年人，男性多于女性。病变部位不同，临床表现各异。头颈部EMP可表现为肿块、疼痛、出血等症状；脊柱EMP可引起神经压迫，导致肢体麻木、疼痛；肺EMP则可出现咳嗽、咯血等症状。部分患者伴有IgG或IgA型单克隆免疫球蛋白增高。

分期与预后 EMP的治疗及预后与疾病分期密切相关。根据Durie-Salmon分期系统，EMP可分为I期（局限于一个解剖部位）和II期（局限于两个以上解剖部位）。I期EMP预后相对较好，5年生存率可达80%以上；而II期EMP预后较差，5年生存率约50%左右。

二、EMP的治疗策略 1. 局部治疗 对于局部EMP，手术切除是首选治疗方法。手术应尽量完整切除肿瘤，减少复发风险。对于不能手术切除或术后残留病灶的患者，可采用放射治疗，如立体定向放疗、调强放疗等，以控制局部病灶。

系统治疗 对于有远处转移或多发病灶的EMP患者，需要进行系统治疗。常用化疗方案包括MP（美法仑+泼尼松）、R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。近年来，蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）和免疫调节剂（如来普唑）在EMP治疗中显示出良好疗效。对于IgG型EMP，硼替佐米联合地塞米松的疗效优于传统化疗方案。

支持治疗 对于伴有高钙血症、肾功能不全等并发症的EMP患者，需要积极给予支持治疗，如补液、利尿、降钙等。对于免疫功能低下的患者，可给予丙种球蛋白、白细胞介素等免疫增强剂，提高机体抵抗力。

随访与监测 EMP患者治疗后需要定期随访，监测肿瘤标志物、影像学等指标，评估疗效和预后。对于复发或进展的患者，应及时调整治疗方案，如更换化疗药物、局部放疗等。

总之，EMP是一种相对罕见的浆细胞肿瘤，其病理特点主要表现为浆细胞浸润、单克隆免疫球蛋白增高等。针对EMP的治疗，需要综合考虑局部治疗、系统治疗、支持治疗等策略，并定期随访评估疗效。通过个体化治疗，有望提高EMP患者的生活质量和生存期。

奚炜炜

浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区