边缘区B细胞淋巴瘤：病理特点与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%。本文主要介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点和治疗进展。

一、病理特点 1. 细胞形态：边缘区B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞形态多样，以小到中等大小的淋巴细胞为主，核仁不明显，胞浆较少，核膜不规则。 2. 免疫表型：肿瘤细胞表达B细胞标记物（如CD19、CD20、CD79a等），同时表达CD5和cyclin D1，不表达CD10和Bcl-6。 3. 基因突变：大约90%的MCL患者存在CCND1基因重排，导致cyclin D1过表达，是MCL的特征性分子标志。 4. 染色体异常：MCL常伴有复杂的染色体异常，如13q14缺失、TP53突变等，提示预后不良。

二、临床表现 1. 多见于中老年男性，中位发病年龄60-65岁。 2. 常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结受累为主。 3. 部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。 4. 部分病例可合并其他疾病，如自身免疫性疾病、病毒感染等。

三、诊断和分期 1. 病理诊断是MCL诊断的金标准，需要淋巴结活检或切除标本。 2. 免疫组化检测cyclin D1、CD5、CD10等有助于MCL的诊断。 3. 影像学检查（如PET-CT）有助于评估病变范围和分期。 4. 国际预后指数（MIPI）评分有助于评估MCL患者的预后。

四、治疗进展 1. 初治MCL患者可采用含有利妥昔单抗的化疗方案，如R-CHOP、R-HyperCVAD等，可延长无进展生存期。 2. 针对CCND1基因重排的患者，可采用CDK4/6抑制剂（如帕博西尼）进行治疗。 3. 对于复发难治MCL，可采用新型靶向药物，如BTK抑制剂（伊布替尼）、PI3K抑制剂（Copanlisib）等。 4. 自体造血干细胞移植（ASCT）可改善年轻MCL患者的预后，但需评估患者的基础状况和并发症。 5. CAR-T细胞疗法等免疫治疗手段在MCL领域展现出良好前景，但仍需进一步研究验证。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较高的B细胞淋巴瘤，具有独特的病理特点和分子标志。近年来，新型靶向药物和免疫治疗手段为MCL的治疗带来了新的希望，但仍需个体化、综合治疗策略以改善患者预后。随着分子诊断和精准治疗的不断进步，MCL患者的治疗前景将更加光明。

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区