成熟T细胞淋巴瘤：诊断与治疗的新进展

结外NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell Lymphoma）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于成熟T细胞或自然杀伤（NK）细胞。由于其生物学特性和临床表现的特殊性，该病的诊断与治疗一直是医学研究的热点。本文将对结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断和治疗的新进展进行综述。

一、疾病概述

结外NK/T细胞淋巴瘤多发于亚洲和拉丁美洲，好发部位包括鼻腔、皮肤、胃肠道等。该病的临床表现多样，常表现为局部肿块、溃疡或炎症，且易侵犯周围组织和器官，导致严重的局部破坏和功能障碍。

二、诊断要点

临床表现

：结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现因受累部位不同而异，鼻腔受累时可能出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤受累时可见结节、斑块或溃疡等皮损；胃肠道受累时可表现为腹痛、腹泻、出血等。

影像学检查

：CT、MRI和PET-CT等影像学检查有助于评估病变的范围和深度，指导临床分期和治疗决策。

病理学检查

：确诊依赖于病理学检查，包括组织活检和免疫组化。NK/T细胞淋巴瘤细胞具有特征性的形态和免疫表型，如CD2、CD3、CD56等阳性。

分子生物学检测

：通过基因重排检测可区分NK/T细胞淋巴瘤与其它类型的T细胞淋巴瘤。

三、治疗策略

化疗

：化疗是结外NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）及其衍生方案。近年来，以门冬酰胺酶为基础的化疗方案显示出较好的疗效。

放疗

：对于局部病变较为局限的患者，放疗可以作为辅助治疗手段，有助于提高局部控制率。

靶向治疗

：针对特定分子靶点的治疗，如PD-1/PD-L1抑制剂，已在部分患者中显示出疗效。

造血干细胞移植

：对于高危或复发难治的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗选择。

四、治疗新进展

新型化疗药物

：新型化疗药物如普鲁卡布（Prexasertib）等，通过抑制DNA修复机制，增强化疗药物的杀伤效果。

免疫治疗

：免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂，通过解除肿瘤免疫逃逸，增强机体的抗肿瘤免疫反应。

细胞治疗

：嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗通过基因工程技术改造T细胞，提高其对肿瘤细胞的识别和杀伤能力。

五、总结

结外NK/T细胞淋巴瘤作为一种罕见且具有侵袭性的肿瘤，其诊断和治疗仍面临诸多挑战。随着分子生物学和免疫学研究的深入，新的治疗手段不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和希望。未来，多学科综合治疗和个体化治疗将是提高患者生存质量和预后的关键。

黄新忠

南通大学附属医院