边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种亚型。本文将对边缘区淋巴瘤的病理知识进行详细阐述。

边缘区淋巴瘤的病理生理基础

边缘区淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明，其与B细胞的异常增殖有关。正常情况下，B细胞在经历抗原刺激后，会分化为浆细胞或记忆B细胞，参与免疫反应。然而，在边缘区淋巴瘤中，B细胞的分化过程受到干扰，导致异常增殖和肿瘤形成。

边缘区淋巴瘤的细胞学特征

边缘区淋巴瘤的细胞形态多样，主要包括以下三种类型：

经典型：细胞体积中等，核呈圆形或椭圆形，染色质粗糙，有1-2个核仁。细胞质丰富，呈浅蓝或浅紫色。

多形型：细胞形态多样，可出现大细胞、免疫母细胞等。核形不规则，染色质粗糙，核仁明显。

淋巴浆细胞样型：细胞体积较大，核呈圆形或椭圆形，染色质粗糙，核仁明显。细胞质丰富，呈浅蓝或浅紫色，可见大量浆细胞分化。

边缘区淋巴瘤的组织学特征

边缘区淋巴瘤的组织学表现具有以下特点：

淋巴瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，也可侵犯滤泡、髓质等区域。

淋巴瘤细胞呈结节状、弥漫状或混合状生长，结节大小不一，边界清楚。

淋巴瘤细胞与正常淋巴细胞、组织细胞等混合存在，形成独特的微环境。

部分病例可出现纤维化，形成纤维分隔，将淋巴瘤细胞分隔成小簇。

边缘区淋巴瘤的免疫表型

边缘区淋巴瘤的免疫表型具有以下特点：

表达B细胞相关抗原，如CD20、CD19、CD79a等。

表达CD5，与B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）相似。

表达cyclin D1，是边缘区淋巴瘤的特征性免疫表型。

表达SOX11，与边缘区淋巴瘤的预后相关。

边缘区淋巴瘤的分子遗传学特征

边缘区淋巴瘤的分子遗传学改变主要包括：

t(11;14)(q13;q32)易位：导致CCND1基因与IgH基因融合，引起cyclin D1过表达。

TP53基因突变：与边缘区淋巴瘤的预后不良相关。

ATM基因突变：与边缘区淋巴瘤的放射敏感性降低相关。

MYD88基因突变：与边缘区淋巴瘤的B细胞受体信号通路异常活化相关。

边缘区淋巴瘤的临床表现

边缘区淋巴瘤多见于中老年人，男性多于女性。临床表现多样，主要包括：

无痛性淋巴结肿大：为最常见的临床表现，多见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。

系统性症状：如发热、盗汗、体重减轻等。

肝脾肿大：部分病例可出现肝脾肿大。

骨髓侵犯：部分病例可出现骨髓侵犯，导致贫血、血小板减少等。

外周血淋巴瘤细胞增多：部分病例可出现外周血淋巴瘤细胞增多。

边缘区淋巴瘤的诊断与鉴别诊断

边缘区淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查，包括：

组织活检：取淋巴结或受累组织进行病理学检查，观察淋巴瘤细胞的形态、组织学特征等。

免疫组化：检测淋巴瘤细胞的免疫表型，如CD20、CD5、cyclin D1等。

分子遗传学检测：检测边缘区淋巴瘤的特征性分子遗传学改变，如t(11;14)(q13;q32)易位、TP53基因突变等。

边缘区淋巴瘤需要与其他类型的非霍奇金淋巴瘤鉴别，如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞性淋巴瘤等。主要依靠病理学检查、免疫组化、分子遗传学检测等手段进行鉴别。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，具有独特的病理学特征。了解边缘区淋巴瘤的病理知识，有助于提高对该病的认识和诊治水平。

魏立

攀枝花市中西医结合医院