SMZL和NMZL：边缘区淋巴瘤的亚型治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，常见于淋巴结的边缘区。根据淋巴细胞的具体位置和特性，该疾病可进一步分为两种亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL）。这两种亚型尽管在临床表现和生物学行为上存在一定的差异，但均遵循着边缘区淋巴瘤的共同治疗原则。本文将重点介绍SMZL和NMZL的疾病原理及治疗策略。

疾病原理

SMZL和NMZL的发病机制与正常B细胞的发育和活化过程密切相关。在脾脏中，SMZL起源于脾脏边缘区的B细胞，这些细胞参与了滤血和免疫反应。SMZL的特点是脾脏肿大、血细胞减少以及骨髓受累。相比之下，NMZL主要影响淋巴结，其特点为淋巴结肿大，但通常不伴有脾脏受累。

两种亚型的边缘区淋巴瘤都与慢性抗原刺激有关，这可能导致淋巴细胞的异常增殖。此外，SMZL和NMZL的发病与某些特定的染色体异常有关，如SMZL中常见的染色体7q缺失和NMZL中常见的染色体1q增益等。

临床表现

SMZL和NMZL的临床表现有所不同。SMZL患者常见的症状包括脾脏肿大、血细胞减少（尤其是贫血）和骨髓受累。而NMZL患者则以淋巴结肿大为主要表现，可能伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于多种检查方法，包括影像学检查、骨髓穿刺、淋巴结活检等。病理学检查是确诊的关键，通过组织学、免疫组化和分子生物学技术，可以明确诊断SMZL和NMZL。

治疗策略

观察等待

对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待的策略，定期进行病情监测。

化疗

对于有症状的SMZL和NMZL患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-Bendustamine等。

靶向治疗

近年来，靶向治疗在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中发挥了重要作用。利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以提高化疗的疗效。

支持治疗

对于贫血、感染等并发症，需要给予相应的支持治疗，如输血、抗生素治疗等。

造血干细胞移植

对于年轻、高危的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗选择，可以提高长期生存率。

结论

SMZL和NMZL作为边缘区B细胞淋巴瘤的两种亚型，虽然在临床表现和生物学特性上有所不同，但其治疗原则相似。随着对疾病机制的深入了解和新疗法的开发，SMZL和NMZL患者的治疗前景正在不断改善。对于患者而言，及时的诊断和个体化的治疗计划是提高生存质量和预后的关键。

郑玉菡

广东医科大学附属医院