《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种发生在骨髓造血细胞中的血液系统恶性肿瘤，以骨髓中异常增多的髓系细胞为特点。本文旨在介绍CML的发病机制、临床表现、诊断方法及合理用药原则，帮助患者及家属更好地了解疾病，实现科学合理的治疗。

一、CML的发病机制 CML的主要发病机制是费城染色体（Ph染色体）的形成，即第9号和第22号染色体发生易位，导致BCR-ABL融合基因的产生。这种融合基因编码的蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，导致细胞过度增殖、分化受阻和凋亡减少，最终形成CML。

二、CML的临床表现 1. 症状：CML起病隐匿，早期可无症状。随着病情进展，患者可出现乏力、面色苍白、出血倾向等贫血症状，以及脾脏肿大、发热、骨痛等。 2. 体征：以脾脏肿大最为常见，部分患者可触及左下胸肋缘下脾脏。 3. 实验室检查：外周血白细胞明显增多，以中性粒细胞为主；骨髓增生明显活跃，以髓系细胞为主。

三、CML的诊断方法 1. 血常规：白细胞计数明显升高，以中性粒细胞为主。 2. 骨髓检查：骨髓增生活跃，以髓系细胞为主。 3. 细胞遗传学检查：发现费城染色体或BCR-ABL融合基因阳性。 4. 分子生物学检查：BCR-ABL融合基因定量检测，评估病情和疗效。

四、CML的合理用药原则 1. 靶向治疗：酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是CML治疗的基石，如伊马替尼、达沙替尼等，通过抑制BCR-ABL融合蛋白的激酶活性，控制疾病进展。 2. 个体化治疗：根据患者的年龄、基础疾病、药物耐受性等因素，选择最合适的TKI，制定个体化治疗方案。 3. 长期治疗：CML需要长期用药维持治疗，定期监测疗效和不良反应，及时调整治疗方案。 4. 耐药处理：对于TKI耐药的患者，可考虑换用其他TKI或联合化疗、造血干细胞移植等综合治疗手段。

五、CML患者的自我管理 1. 遵医嘱：严格按照医生的处方用药，定期复查，及时反馈病情变化。 2. 健康生活方式：戒烟限酒，均衡饮食，加强锻炼，保持良好的心态。 3. 预防感染：注意个人卫生，避免去人群密集的场所，必要时使用抗生素预防感染。

总之，CML虽然是一种难以治愈的慢性病，但通过合理用药和自我管理，很多患者都能实现长期生存，甚至达到无病生存状态。医患携手，共同努力，战胜CML指日可待。

李松强

平顶山市第二人民医院