慢性淋巴细胞瘤患者诊疗规范

慢性淋巴细胞瘤（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，其中变异型毛细胞白血病（Hairy Cell Leukemia-variant，HCL-v）是CLL的一种罕见亚型。本文将重点介绍HCL-v的诊疗规范以及手术治疗的相关事宜。

HCL-v概述

HCL-v是一种罕见的B细胞慢性淋巴细胞白血病，其特征是毛细胞白血病细胞的变异形态。这种变异型较之典型毛细胞白血病（HCL）在临床表现、免疫表型及治疗反应上有所不同。HCL-v患者常表现为脾肿大、贫血、感染易感性增加等症状。脾肿大是HCL-v最常见的体征，可导致腹部不适和早饱感。贫血是HCL-v患者常见的血液学异常，可能与脾功能亢进有关。感染易感性增加可能与HCL-v患者的免疫缺陷有关。

诊断标准

HCL-v的诊断主要依据临床表现、实验室检查及骨髓活检结果。临床表现包括脾肿大、贫血、感染等症状。实验室检查包括全血细胞计数、血涂片检查、免疫球蛋白测定等。全血细胞计数可发现贫血、白细胞减少、血小板减少等异常。血涂片检查可见到典型的毛细胞白血病细胞。免疫球蛋白测定可发现低丙种球蛋白血症。骨髓活检是确诊HCL-v的关键，通过观察骨髓中细胞的形态、免疫表型及遗传学特征进行诊断。骨髓中可见到典型的毛细胞白血病细胞，免疫表型为CD20、CD11c、CD25阳性，CD103阴性，遗传学特征为免疫球蛋白重链基因突变。

治疗原则

HCL-v的治疗需根据患者的具体情况制定个体化方案。治疗的目标是控制症状、减少并发症、提高生活质量和延长生存期。治疗手段包括药物治疗、生物治疗和手术治疗等。药物治疗主要包括嘌呤类似物（如克拉屈滨）、核苷类似物（如氟达拉滨）等。生物治疗主要包括利妥昔单抗、依布利珠单抗等。手术治疗在HCL-v的治疗中占有一席之地，主要适用于以下情况：

脾肿大引起的严重症状，如腹痛、早饱感等。

药物治疗无效或不耐受的患者。

存在脾功能亢进，导致血小板和白细胞减少的患者。

脾破裂或有破裂风险的患者。

手术治疗的适应症

手术治疗在HCL-v的治疗中占有一席之地，主要适用于以下情况：

脾肿大引起的严重症状，如腹痛、早饱感等。脾肿大可导致腹部不适和早饱感，影响患者的生活质量。对于药物治疗无效或不耐受的患者，手术切除脾脏可有效缓解症状。

药物治疗无效或不耐受的患者。对于药物治疗无效或不耐受的患者，手术切除脾脏是一种有效的治疗手段。手术可有效缓解症状，改善血细胞计数，减少感染风险。

存在脾功能亢进，导致血小板和白细胞减少的患者。脾功能亢进可导致血小板和白细胞减少，增加出血和感染的风险。对于药物治疗无效的患者，手术切除脾脏可改善血细胞计数，减少出血和感染的风险。

脾破裂或有破裂风险的患者。脾破裂是一种严重的并发症，可导致腹腔出血和休克。对于有脾破裂风险的患者，手术切除脾脏是一种预防性治疗手段。

手术治疗的方法

对于HCL-v患者，通常采用的手术方式为脾切除术。脾切除术可以有效缓解脾肿大引起的症状，改善血细胞计数，减少感染风险。手术过程中，医生会仔细分离脾脏与周围组织的粘连，并完整切除脾脏。手术方式包括开腹脾切除术和腹腔镜脾切除术。开腹脾切除术是传统的手术方式，切口较大，术后恢复较慢。腹腔镜脾切除术是一种微创手术方式，切口较小，术后恢复较快。

手术治疗的效果及风险

手术治疗可以有效缓解HCL-v患者的临床症状，改善血细胞计数，提高生活质量。然而，手术也存在一定的风险，包括出血、感染、胰腺损伤等。因此，术前需对患者进行全面评估，权衡手术的利弊。术前评估包括一般状况评估、心血管风险评估、麻醉风险评估等。一般状况评估包括年龄、体重、合并症等。心血管风险评估包括心电图、超声心动图等。麻醉风险评估包括ASA分级、Mallampati分级等。对于高风险患者，需采取相应的预防措施，如术前输血、预防性使用抗生素等。

结语

HCL-v作为一种罕见的慢性淋巴细胞瘤，其诊疗需要综合考虑

卢景琛

中南大学湘雅医院