IgA肾病都有哪些典型症状？

IgA肾病，医学上亦称为Berger病，是一种以肾小球内IgA免疫球蛋白沉积为特征的原发性肾小球疾病。该病症在全球范围内均有发现，特别是在亚洲人群中发病率较高。IgA肾病可以影响任何年龄段的人群，但在青少年和成年早期更为常见。深入理解IgA肾病的典型症状和病理机制，对于疾病的早期诊断和有效治疗具有重要意义。

IgA肾病典型症状

血尿

：血尿是IgA肾病最常见的临床表现，尤其是肉眼可见的血尿。这种血尿往往与上呼吸道感染有关，可能在感染后数天内出现，并在几小时至数天内自行缓解。然而，部分患者可能会有持续的镜下血尿，即通过显微镜检查才能发现的血尿。

蛋白尿

：IgA肾病患者可能伴有不同程度的蛋白尿，这是评估肾脏损伤程度的重要指标。蛋白尿的程度可以从轻微到重度不等，重度蛋白尿可能预示着肾脏损伤较为严重。

高血压

：部分IgA肾病患者会出现高血压症状，这可能与肾脏损伤导致的钠和水潴留有关。高血压不仅增加了心血管事件的风险，也可能加速肾脏疾病的进展。

肾功能不全

：随着IgA肾病的病情进展，部分患者可能出现肾功能不全的症状，表现为水肿、疲劳、食欲不振等。这些症状提示肾脏的过滤和排泄功能受到了影响。

腰痛

：部分患者在血尿发作时可能会感到腰部不适或疼痛，这可能与肾脏的炎症反应有关。

感染后症状加重

：IgA肾病患者的症状可能在上呼吸道感染或其他感染后加重，这可能与感染触发的免疫反应有关。

IgA肾病病理机制

IgA肾病的病理机制较为复杂，目前认为与以下几个方面有关：

免疫异常

：IgA肾病患者体内可能存在IgA产生和代谢的异常，导致异常IgA分子在肾小球系膜区沉积。这些异常IgA分子可能是由于糖基化缺陷，使得IgA分子更容易被肾小球捕获和沉积。

炎症反应

：沉积的IgA激活补体系统，引发炎症反应，导致肾小球损伤。补体系统的激活可以吸引炎症细胞，如中性粒细胞和单核细胞，这些细胞释放的炎症介质进一步加剧肾小球的损伤。

细胞增殖

：炎症反应促使肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖，进一步加剧肾小球损伤。细胞增殖可能导致肾小球结构的改变，影响其正常功能。

细胞外基质积累

：随着炎症和细胞增殖的进行，细胞外基质在肾小球内积累，导致肾小球硬化。这种硬化过程会减少肾小球的过滤面积，影响肾脏的过滤功能。

血流动力学改变

：肾小球损伤导致血流动力学改变，增加肾小球内压力，进一步损害肾功能。这种血流动力学的改变可能与肾小球滤过率的下降有关，是肾功能不全的一个重要因素。

结论

IgA肾病是一种涉及免疫、炎症和血流动力学改变的复杂肾脏疾病。其典型症状包括血尿、蛋白尿、高血压等，这些症状的出现提示肾脏可能受到损害。了解IgA肾病的病理机制有助于我们更好地理解疾病的发展过程，并为临床治疗提供理论依据。对于IgA肾病患者，早期诊断和治疗至关重要，以防止病情进展至肾功能衰竭。治疗策略包括控制血压、减少蛋白尿、抑制炎症反应以及改善血流动力学，目标是延缓肾功能的进一步损害。

龚劭敏

复旦大学附属中山医院