膜性肾病是一类常见的肾小球疾病,以肾小球基底膜(GBM)的病理性改变为主要特征。它以肾小球毛细血管壁的免疫损伤为起始,导致肾小球滤过功能异常,最终可能发展为肾功能衰竭。本文将从疾病原理的角度,对膜性肾病进行深入分析。
膜性肾病的病理机制
膜性肾病的主要病理特征是肾小球基底膜的增厚和免疫复合物的沉积。这一过程涉及多个环节:
自身免疫反应
:在膜性肾病中,自身免疫反应是引发疾病的首要因素。机体产生的针对自身抗原的抗体与抗原结合形成免疫复合物。
免疫复合物沉积
:这些免疫复合物沉积在肾小球基底膜上,激活补体系统,导致炎症反应和肾小球损伤。
基底膜通透性增加
:免疫复合物的沉积导致肾小球基底膜的通透性增加,使得大分子蛋白如白蛋白能通过基底膜,进入尿液中,形成蛋白尿。
肾小球硬化
:长期的蛋白尿导致肾小球内压增加,最终导致肾小球硬化,影响肾脏的过滤功能。
膜性肾病的临床表现
膜性肾病的临床表现多样,主要包括:
蛋白尿
:大多数患者以蛋白尿为首发症状,蛋白尿的程度与肾小球损伤的严重性成正比。
水肿
:由于蛋白尿导致血浆蛋白减少,血浆胶体渗透压下降,引起液体从血管外渗,形成水肿。
高脂血症
:由于肝脏合成脂蛋白增加,患者可能出现高脂血症。
肾功能不全
:随着病情进展,部分患者可能出现肾功能不全的症状,如少尿、乏力、恶心等。
膜性肾病的诊断
膜性肾病的诊断主要依靠以下检查:
尿液检查
:蛋白尿是诊断膜性肾病的重要线索。
血液检查
:血清白蛋白降低、血脂升高等可以提示膜性肾病。
肾脏活检
:通过肾活检可以观察到肾小球基底膜的病理改变,是确诊膜性肾病的金标准。
膜性肾病的治疗
膜性肾病的治疗目标是减少蛋白尿、控制水肿和高脂血症,并防止肾功能进一步恶化:
药物治疗
:包括使用免疫抑制剂、激素治疗等,以抑制免疫反应和减轻炎症。
控制血压和血脂
:通过药物控制高血压和高脂血症,减少对肾脏的损害。
支持治疗
:包括低蛋白饮食、利尿剂等,以减轻水肿和改善肾功能。
肾脏替代治疗
:对于终末期肾病患者,可能需要进行透析或肾移植。
总结而言,膜性肾病是一种复杂的肾小球疾病,其病理机制涉及自身免疫反应和肾小球损伤。正确的诊断和及时的治疗对于延缓疾病进展和保护肾功能至关重要。
龚劭敏
复旦大学附属中山医院