原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治经验

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma，PCDLBCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征在于病变主要发生在皮肤，而无其他结外器官受累。本文旨在概述PCDLBCL的病理学特点、临床表现、诊断流程及治疗策略。

病理学特点

PCDLBCL起源于皮肤的B细胞，其病理特征包括多形性的大细胞，核大、染色质粗糙、核仁明显，细胞质较少。免疫表型分析显示这些细胞表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD79a等，而表达T细胞标记物如CD3和CD5则为阴性，进一步证实其B细胞起源。

临床表现

PCDLBCL的临床表现多样，通常表现为单个或多个快速生长的肿块、结节或斑块，皮肤损害可能伴有疼痛或瘙痒。损害可以出现在身体的任何部位，但下肢较为常见。部分患者可能伴有发热、体重减轻等全身症状。

诊断流程

诊断PCDLBCL需综合考虑临床表现、病理学检查和免疫表型分析。首先，对可疑皮肤损害进行活检，获取组织样本。其次，通过组织学检查观察细胞形态，并进行免疫组化分析确定细胞的免疫表型。最后，需要排除其他类型的皮肤淋巴瘤和继发性皮肤淋巴瘤，以确保正确诊断。

治疗策略

PCDLBCL的治疗需个体化，根据患者的具体情况和疾病阶段制定治疗方案。常见的治疗方法包括：

化疗

：化疗是PCDLBCL的主要治疗手段，常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于局限性病变，化疗联合局部放疗可能提高疗效。

放疗

：对于局限性病变，放疗可以作为主要治疗手段，或与化疗联合使用。

靶向治疗

：对于部分难治或复发的患者，可以考虑使用靶向治疗药物，如CD20单克隆抗体。

造血干细胞移植

：对于高风险或复发的患者，造血干细胞移植可以作为一种治疗选择。

支持性治疗

：包括疼痛控制、营养支持和心理支持等，以提高患者的生活质量。

预后及随访

PCDLBCL的预后因素包括年龄、病变范围、病理亚型等。定期随访对于监测疾病进展和早期发现复发至关重要。随访内容包括全面的体格检查、血液学检查、影像学检查等。

综上所述，原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤是一种较为罕见的皮肤淋巴瘤，其诊断和治疗需综合考虑多种因素。随着对PCDLBCL认识的深入，治疗方案也在不断优化，以期提高患者的生存质量和生存期。

李萍

同济大学附属同济医院