肾病综合征是一组临床表现相似的肾脏疾病,涉及多种病理生理机制。本文将从医学角度详细解析肾病综合征的定义、病因、临床表现及诊断。
肾病综合征的定义 肾病综合征是指一组以大量蛋白尿(每日尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要临床表现的综合征。这些症状是由于肾小球滤过膜的损伤导致大量蛋白从尿液中丢失,进而引发一系列病理生理变化。肾病综合征是肾脏疾病的常见类型,可由多种病因引起,包括原发性肾小球疾病、系统性疾病和遗传性疾病等。
肾病综合征的病因 1. 原发性肾小球疾病:这是肾病综合征最常见的病因,包括微小病变、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎等。这些疾病导致肾小球滤过膜损伤,引起大量蛋白尿。
系统性疾病:某些全身性疾病可累及肾脏,引起肾病综合征,如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。这些疾病通过免疫介导或非免疫机制损伤肾小球。
遗传性疾病:部分遗传性肾病,如Alport综合征和Fabry病等,可表现为肾病综合征。这些疾病由基因突变引起,导致肾小球结构和功能异常。
药物或毒物:某些药物或毒物可损伤肾小球,引起肾病综合征,如非甾体抗炎药、重金属等。
肾病综合征的临床表现 1. 大量蛋白尿:由于肾小球滤过膜损伤,血浆中的蛋白质大量丢失到尿液中,每日尿蛋白超过3.5g。蛋白尿是肾病综合征最突出的表现,也是诊断的关键依据。
低蛋白血症:大量蛋白尿导致血浆白蛋白水平下降,引起低蛋白血症。低蛋白血症可引起水肿、高脂血症和营养不良等。
水肿:低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,引起水分从血管内渗出到组织间隙,形成水肿。水肿以双下肢、眼睑和腹部最为明显。
高脂血症:低蛋白血症引起脂蛋白合成增加和分解减少,导致血浆胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白水平升高,表现为高脂血症。
其他表现:肾病综合征患者还可能出现尿量减少、血尿、高血压、肾功能不全等表现,与肾脏损伤程度有关。
肾病综合征的诊断 1. 尿液检查:尿蛋白定量是诊断肾病综合征的关键,要求每日尿蛋白超过3.5g。尿沉渣检查可发现肾小管上皮细胞、红细胞管型等,提示肾小管损伤。
血液检查:血浆白蛋白水平下降,通常低于30g/L。血浆胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白水平升高,提示高脂血症。
肾功能检查:血肌酐和尿素氮水平升高,提示肾功能不全。肾小球滤过率下降,反映肾小球损伤程度。
肾脏影像学检查:肾脏B超、CT和MRI等检查可发现肾脏大小、形态和结构的异常,有助于诊断病因。
肾活检:肾活检是诊断肾病综合征的金标准,通过光镜、电镜和免疫荧光等检查,明确肾小球病变的类型和程度,指导治疗方案的选择。
综上所述,肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的综合征,病因多样,临床表现复杂。诊断依赖尿液检查、血液检查、肾功能检查和肾脏影像学检查等,确诊需肾活检。及时明确病因,积极治疗,可延缓肾病进展,改善预后。
刘乐乐
郑州大学第一附属医院