惰性淋巴瘤中的边缘区淋巴瘤：多模式治疗策略探讨

边缘区淋巴瘤(MZL)是一类惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的亚型，占N所有HL的5%-10%。MZL以成熟B细胞的原位增生为特点，常累及脾、淋巴结和胃肠道等黏膜相关淋巴组织。本文将探讨MZL的多模式治疗策略，以期提高患者生存质量和预后。

MZL的临床特点

MZL分为3个亚型：脾MZL、淋巴结MZL和黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤。不同亚型在临床表现、病理特征和预后方面存在差异。脾MZL多表现为脾肿大和贫血；淋巴结MZL以淋巴结肿大为主；MALT淋巴瘤好发于胃肠道，常表现为腹痛、腹泻等症状。MZL的病程进展缓慢，中位生存时间可达10年以上，但部分患者可出现疾病进展。

MZ的L诊断

MZL的诊断依赖于临床表现、影像学检查、病理活检和分子生物学检测。影像学检查如CT、MRI等可发现受累脏器；病理活检需结合免疫组化和分子遗传学检测，以明确诊断。MZL的分子遗传学特征包括BCL2、BCL6、MYD88等基因的突变或易位。

MZL的治疗原则

MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、合并症、疾病分期和病理亚型等因素。早期MZL可采取观察等待策略，定期随访评估病情变化。对于有症状或进展的MZL，需积极干预治疗。

MZL的多模式治疗策略

(1) 放疗：对于局限期MZL，如MALT淋巴瘤，放疗是根治性治疗手段，5年生存率可达90%以上。对于非局限期MZL，放疗可作为综合治疗的一部分，改善局部控制。

(2) 化疗：对于广泛期MZL，化疗是主要治疗手段。常用方案包括CHOP、R-CHOP等。近年来，靶向药物如伊布替尼、泽布替尼等在MZL的治疗中显示出良好疗效和安全性。

(3) 免疫治疗：利妥昔单抗是CD20阳性B细胞淋巴瘤的标准治疗，可作为MZL的诱导或维持治疗。PD-1/PDL-1抑制剂在MZL中尚处于探索阶段。

(4) 造血干细胞移植：对于年轻、高危的MZL患者，自体造血干细胞移植可作为一种挽救性治疗手段。

MZL治疗的个体化选择

MZL的治疗需根据患者的具体情况，制定个体化的治疗策略。对于早期、无症状的MZL，可采取观察等待；对于进展期MZL，需积极治疗，综合运用化疗、放疗、靶向药物等手段。对于年轻、高危患者，可考虑造血干细胞移植。同时，还需重视MZL患者的心理支持和长期随访管理。

总之，MZL的治疗需综合评估患者的病情和预后，制定个体化、多模式的治疗策略。随着新药和新技术的不断涌现，MZL患者的疗效有望进一步提高。多学科团队合作，为MZL患者提供全程管理，是改善患者生存质量和预后的关键。

赵毅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区