边缘区淋巴瘤简介

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种相对罕见但具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）类型，约占所有NHL的3%至10%。它以B淋巴细胞的异常增殖为特征，主要影响身体的淋巴结和脾脏。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理进行深入探讨。

1. 淋巴系统与B细胞

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，主要包括淋巴液、淋巴结、脾脏以及胸腺等。B细胞是淋巴细胞的一种，起源于骨髓，在淋巴结和脾脏中成熟，负责产生抗体以对抗外来病原体。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的分类

淋巴瘤根据细胞类型和成熟度分为多种亚型。边缘区B细胞淋巴瘤根据细胞起源和临床表现，被归类为外周T细胞和B细胞淋巴瘤的一种。它与滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤亚型有区别。

3. 发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制较为复杂，涉及遗传、免疫、环境等多方面因素。主要特点包括： -

染色体异常

：MCL患者中常见的是t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因和IGH基因融合，激活CCND1基因，促进细胞周期进程，增加肿瘤细胞的增殖。 -

免疫逃逸

：肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫系统监控，包括降低MHC分子表达、分泌免疫抑制因子等。

4. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括： -

淋巴结肿大

：颈部、腋窝或腹股沟淋巴结无痛性肿大。 -

脾大

：脾脏肿大，可导致腹部不适或疼痛。 -

全身症状

：发热、盗汗、体重减轻等B症状。

5. 诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合多种检查手段： -

影像学检查

：CT、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效。 -

病理检查

：淋巴结活检是确诊的关键，通过HE染色、免疫组化等方法评估细胞形态和分子特征。 -

分子生物学检测

：检测t(11;14)易位、CCND1基因表达等分子标志物。

6. 治疗原则

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤负荷等因素： -

化疗

：常用R-CHOP方案，联合利妥昔单抗等靶向药物。 -

靶向治疗

：针对B细胞表面分子如CD20的单克隆抗体。 -

造血干细胞移植

：对于年轻、高危患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

7. 预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括： -

分期

：分期越高，预后越差。 -

分子标志物

：如t(11;14)易位、CCND1表达水平等。 -

治疗反应

：对化疗等治疗的反应情况。

边缘区B细胞淋巴瘤作为一种侵袭性淋巴瘤，其发病机制、临床表现和治疗策略均较为复杂。深入了解疾病原理，有助于提高诊疗水平，改善患者预后。随着分子靶向治疗和免疫治疗等新疗法的发展，边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗前景将更加光明。

杨迪迪

长春肿瘤医院