原发性膜性肾病是什么

原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy，PMN）是成人肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）最常见的原因之一，其特征为肾小球毛细血管壁的免疫病理损伤。本文将详细介绍原发性膜性肾病的病理机制、诊断过程及治疗方案。

一、原发性膜性肾病的病理机制

原发性膜性肾病的主要病理特征是肾小球基底膜的异常增厚，这主要是由于肾小球毛细血管壁上沉积免疫球蛋白G（IgG）和补体成分引起的。这种沉积导致足细胞足突融合，进而影响肾小球滤过功能，最终引发蛋白尿。在原发性膜性肾病中，足细胞上的抗磷脂酶A2受体（PLA2R）是主要的自身抗原，其自身抗体的产生是原发性膜性肾病发病的关键。

二、原发性膜性肾病的临床表现

原发性膜性肾病的典型临床表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。部分患者可能伴有高血压、肾功能减退等并发症。由于原发性膜性肾病进展缓慢，许多患者在早期可能无明显症状，但随着病情发展，肾功能逐渐受损，最终可能导致终末期肾病。

三、原发性膜性肾病的诊断

尿液检查

：尿液检查是诊断原发性膜性肾病的初步步骤，主要表现为大量蛋白尿和红细胞尿。

血液检查

：血液检查可发现血浆白蛋白降低、胆固醇升高等肾病综合征的特征。

肾脏活检

：肾脏活检是确诊原发性膜性肾病的金标准，通过光镜、免疫荧光和电镜检查可观察到肾小球毛细血管壁的免疫沉积和足细胞足突融合。

血清学检查

：抗PLA2R抗体的检测有助于原发性膜性肾病的诊断和鉴别诊断。

四、原发性膜性肾病的治疗

支持性治疗

：包括限制钠盐摄入、使用利尿剂控制水肿、降脂治疗等，以缓解症状和延缓疾病进展。

免疫抑制治疗

：对于有明显蛋白尿和肾功能损害的患者，可采用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、他克莫司等）进行治疗，以抑制免疫反应，减轻肾脏损伤。

生物制剂治疗

：近年来，针对抗PLA2R抗体的生物制剂治疗显示出良好的疗效，能够特异性地清除抗体，减轻肾脏损伤。

终末期肾病治疗

：对于进展至终末期肾病的患者，可考虑肾脏替代治疗，包括血液透析、腹膜透析和肾移植。

五、总结

原发性膜性肾病是一种常见的肾小球疾病，其病理基础是肾小球基底膜的免疫沉积。通过尿液检查、血液检查、肾脏活检和血清学检查等手段可以确诊。治疗上，除了支持性治疗外，免疫抑制治疗和生物制剂治疗是主要的治疗手段。对于终末期肾病患者，肾脏替代治疗是必要的选择。早期诊断和治疗对于改善预后和延缓疾病进展至关重要。

黄汉红

兵团第一师医院