边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的隐匿威胁

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%。虽然相对发病率较低，但由于其独特的生物学特性和治疗挑战，MZL仍然是一个不容忽视的隐匿威胁。

一、MZL的分类和临床表现 MZL可分为三个亚型：结外MZL、脾MZL和淋巴结MZL。不同亚型的临床表现差异较大： 1. 结外MZL：多发于胃肠道、肺、甲状腺等器官，通常表现为局部肿块或溃疡。这类MZL常与慢性炎症相关，可能与长期感染或自身免疫反应有关。 2. 脾MZL：主要侵犯脾脏，可伴有全身症状如发热、乏力、体重减轻等。脾MZL的临床表现较为复杂，可能与脾脏功能异常和全身性免疫反应相关。 3. 淋巴结MZL：以淋巴结肿大为首发表现，常伴全身症状。淋巴结MZL的临床表现较为典型，淋巴结肿大可能是患者就诊的首要症状。

二、MZL的发病机制 MZL的发病机制尚未完全明确，可能与以下因素有关： 1. 慢性抗原刺激：如幽门螺杆菌感染、自身免疫性疾病等。这些因素可能导致边缘区B细胞的持续激活和增殖，最终发展为MZL。 2. 遗传因素：某些基因变异可能增加MZL发病风险。例如，某些免疫球蛋白重链基因的变异可能与MZL的发生有关。 3. 免疫功能紊乱：如HIV感染、器官移植等。这些情况下，免疫系统的异常可能导致B细胞的异常增殖和MZL的发生。

三、MZL的诊断要点 MZL的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学检查： 1. 临床表现：发现局部肿块或全身症状，应警惕MZL的可能。特别是对于结外MZL，局部肿块或溃疡可能是首发症状。 2. 实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白等指标可提供参考。例如，血常规可能显示贫血或白细胞计数异常，生化检查可能发现肝功能异常等。 3. 病理学检查：淋巴结活检是确诊的金标准，需结合免疫组化、分子遗传学等方法。病理学检查可以明确MZL的诊断，并有助于区分MZL与其他类型的NHL。

四、MZL的治疗原则 MZL的治疗需要根据亚型、分期、患者状况等因素综合考虑： 1. 结外MZL：以局部治疗为主，如手术切除、放疗等，必要时联合化疗。局部治疗可以有效地控制肿瘤的生长和扩散，提高患者的生活质量。 2. 脾MZL：以化疗为主，可联合靶向治疗、免疫治疗等。化疗可以抑制肿瘤细胞的增殖，靶向治疗和免疫治疗可以进一步提高治疗效果。 3. 淋巴结MZL：以化疗为主，可联合放疗、生物治疗等。化疗可以有效地控制肿瘤的进展，放疗和生物治疗可以进一步提高治疗效果。

五、MZL的预后因素 影响MZL预后的因素包括： 1. 亚型：结外MZL预后较好，脾MZL和淋巴结MZL预后相对较差。这可能与不同亚型的生物学特性和治疗反应有关。 2. 分期：早期MZL预后较好，晚期MZL预后较差。分期是影响预后的重要因素，早期诊断和治疗可以显著提高患者的预后。 3. 患者状况：年轻、无基础疾病、一般状况良好的患者预后较好。患者的年龄和基础健康状况对预后有重要影响，良好的身体状况有助于提高治疗效果和预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对罕见但具有挑战性的非霍奇金淋巴瘤。了解其发病机制、诊断要点和治疗原则，有助于提高诊治水平，改善患者预后。临床上应重视MZL的早期识别和综合治疗，以减轻这一隐匿威胁对患者健康的影响。MZL的治疗需要多学科协作，包括血液科、肿瘤科、病理科、放射科等，通过综合治疗提高患者的生活质量和生存期。此外，患者的心理支持和康复治疗也是治疗过程中不可忽视的环节，有助于提高患者的整体健康状况和生活质量。对于MZL的研究仍在不断深入，新的治疗手段和药物也在不断涌现，为MZL患者带来新的希望。

李兰芳

天津市肿瘤医院