华氏巨球蛋白血症：骨髓侵犯与淋巴结、脾脏受累的病理特点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中B淋巴细胞的克隆性增殖，以及随之产生的异常免疫球蛋白M（IgM）。本文将详细探讨华氏巨球蛋白血症在骨髓侵犯、淋巴结和脾脏受累的病理特点，以增进对此疾病的理解。

一、华氏巨球蛋白血症概述

华氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴增殖性疾病，主要影响中老年人群，其发病率随着年龄增长而上升。该病的临床表现多样，包括乏力、体重减轻、出血倾向和高粘血症等。病理学上，WM以骨髓中B淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的增生为主，这些细胞分泌大量的单克隆IgM。

二、骨髓侵犯

在华氏巨球蛋白血症中，骨髓是主要受侵犯的器官。骨髓活检显示，骨髓中存在大量小淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞，这些细胞常呈结节状或弥漫性分布。细胞核呈圆形或椭圆形，染色质浓密，核仁不明显。这些细胞浸润骨髓，导致正常造血功能受损，从而引发贫血、血小板减少和白细胞减少等临床表现。

三、淋巴结受累

淋巴结受累在华氏巨球蛋白血症中较为常见。淋巴结活检可见淋巴滤泡增生和/或淋巴窦扩张，滤泡中B淋巴细胞增生，有时可见浆细胞样淋巴细胞。这些细胞的增生可能导致淋巴结肿大，成为临床诊断的重要线索。

四、脾脏受累

脾脏受累也是华氏巨球蛋白血症的典型表现之一。脾脏肿大，显微镜下可见脾脏红髓和白髓中出现大量B淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的浸润。这种浸润可能导致脾功能亢进，影响血细胞的寿命，进一步加重贫血和血小板减少等症状。

五、病理生理机制

病理生理机制涉及多个方面，包括B淋巴细胞的克隆性增生、单克隆IgM的产生以及由此引发的一系列临床表现。单克隆IgM的沉积可能导致组织损伤和功能障碍，如高粘血症、出血倾向和神经病变等。

六、诊断与治疗

华氏巨球蛋白血症的诊断依赖于临床表现、实验室检查和组织病理学检查。血清IgM水平升高是其特征性表现。治疗上，目前主要采用化疗、靶向治疗和支持治疗等综合治疗手段，旨在控制病情进展和改善患者生活质量。

总结而言，华氏巨球蛋白血症是一种以骨髓侵犯为特征的淋巴浆细胞淋巴瘤，其病理特点包括骨髓、淋巴结和脾脏的B淋巴细胞和浆细胞样淋巴细胞的增生。了解这些病理特点有助于临床医生对该疾病的诊断和治疗。随着医学研究的深入，对于华氏巨球蛋白血症的理解和治疗手段也在不断进步，为患者带来了更多的希望。

王月乔

中国医学科学院肿瘤医院深圳医院