淋巴滤泡边缘区的病变：边缘区淋巴瘤的诊断与治疗

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于成熟B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区。这种疾病属于非霍奇金淋巴瘤的一种，相对于其他类型的淋巴瘤来说较为罕见，但近年来其发病率有所增加。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的诊断流程和治疗策略。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明其可能与慢性抗原刺激导致的B细胞异常增殖有关。在病理学上，MZL的典型表现为肿瘤细胞在淋巴结边缘区的侵袭性生长，这些细胞形态多样，包括中心细胞样细胞、单核细胞样细胞和浆细胞样细胞等。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期症状不明显，常表现为无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部和腋窝淋巴结。随着病情进展，患者可能出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。部分患者还可能出现胃肠道症状，这是因为MZL常侵犯胃肠道。

诊断流程

临床评估

：首先对患者进行详细的病史询问和体格检查，了解淋巴结肿大的范围和性质。

影像学检查

：通过CT、PET-CT等影像学检查评估淋巴结肿大的范围和是否有远处转移。

细胞学或病理学检查

：对淋巴结进行活检，通过显微镜下观察肿瘤细胞的形态和结构特征，结合免疫组化检测确定诊断。

实验室检查

：包括血常规、生化检查、乳酸脱氢酶（LDH）水平测定等，以评估患者的一般健康状况和疾病活动度。

治疗策略

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期进行随访和影像学检查。

化疗

：对于有症状的患者，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

生物治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，对于MZL患者也有一定的疗效。

放疗

：对于局限性病变或化疗后残留的病灶，可以考虑局部放疗。

造血干细胞移植

：对于年轻且高危的患者，可以考虑自体或异体造血干细胞移植。

预后

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。然而，部分患者可能会经历疾病复发或进展，需要长期随访和个体化治疗。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种较为少见的淋巴系统恶性肿瘤，其诊断和治疗需要综合运用多种方法。随着医学技术的不断进步，对MZL的认识和治疗策略也在不断发展，为患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。

曹培杰

广东医科大学附属东莞厚街医院