《慢性髓性白血病：认识它，战胜它》

慢性髓性白血病（CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤，以骨髓中白血病细胞的异常增殖和积累为特征。过去，该疾病被认为是一种预后极差的疾病，但随着医学技术的发展，特别是靶向治疗药物的出现，CML患者的预后已显著改善。本文将详细介绍CML的相关知识，并探讨手术治疗在CML治疗中的作用。

一、CML的发病机制

CML的发病机制主要与染色体异常有关。90%以上的CML患者都存在费城染色体（Ph染色体），这是由于第9号和第22号染色体的易位所导致。这种易位使得Bcr和Abl基因融合，形成Bcr-Abl融合基因。Bcr-Abl蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，导致细胞无序增殖和凋亡受阻，最终引发CML。

二、CML的临床表现

CML的临床表现多种多样，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现乏力、体重减轻、脾脏肿大等症状。部分患者可能因脾脏肿大而出现腹部不适或疼痛。此外，由于白细胞异常增多，患者还可能出现感染、出血等并发症。

三、CML的诊断

CML的诊断主要依赖于血常规、骨髓检查和细胞遗传学检查。血常规可发现白细胞异常增多，骨髓检查可观察到异常的白血病细胞。细胞遗传学检查可检测费城染色体，为CML的确诊提供重要依据。

四、CML的治疗

CML的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗是目前CML治疗的主要手段，特别是酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的应用，显著提高了CML的治疗效果。手术治疗在CML中的作用相对有限，但对于一些特殊情况，如脾脏破裂、脾脏功能亢进等，手术治疗可能是必要的。

五、手术治疗的作用

脾脏破裂

：由于白血病细胞的浸润，CML患者的脾脏可能变得脆弱，容易发生破裂。一旦发生脾脏破裂，患者可能会出现剧烈腹痛、休克等严重症状，需要紧急手术处理。

脾脏功能亢进

：CML患者的脾脏可能过度活跃，导致血细胞的过度破坏，引发贫血、血小板减少等并发症。在药物治疗无效的情况下，部分患者可能需要接受脾切除术。

造血干细胞移植

：对于部分高危或药物治疗无效的CML患者，造血干细胞移植是一种潜在的治疗手段。通过清除患者的白血病细胞，再将健康的造血干细胞移植给患者，以重建正常的造血功能。

六、CML的预防和预后

CML的预防主要依赖于定期体检，特别是对于有CML家族史的人群。CML的预后与患者的年龄、病情分期、治疗方式等多种因素有关。随着靶向治疗药物的应用，CML患者的长期生存率已显著提高。

总之，CML是一种严重的血液系统恶性肿瘤，但随着医学技术的进步，特别是靶向治疗药物的出现，CML患者的预后已显著改善。手术治疗在CML治疗中的作用相对有限，但在一些特殊情况下，手术治疗可能是必要的。对于CML患者而言，及时诊断和规范治疗至关重要。

胡嘉升

厦门大学附属中山医院