慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性血液病，其特征是白血病细胞的克隆性增殖。在病程中，患者可能经历慢性期、加速期和急变期三个阶段，其中急变期是CML进展最为危险和难以控制的阶段，需要立即进行急救处理。本文将对慢性粒细胞白血病急变期的临床特征、急救措施以及疾病原理进行详细解析。

一、慢性粒细胞白血病急变期的临床特征

细胞学特征

：急变期的CML表现出原始细胞的大量增多，通常超过20%的骨髓细胞和外周血细胞。这些原始细胞可能为髓系或淋系，表明疾病已经失去了慢性期的相对稳定性。

临床表现

：患者可能出现急性白血病的症状，如高热、出血倾向、贫血加重以及感染风险增加等。此外，脾脏肿大、淋巴结肿大等也可能体征在急变期时加剧。

实验室检查

：急变期的CML患者血液中白细胞计数可能异常升高，同时伴有血小板减少和贫血。骨髓穿刺检查可发现原始细胞比例明显增加。

二、慢性粒细胞白血病急变期的急救措施

化疗

：化疗是急变期CML的主要治疗手段。常用的化疗药物包括蒽环类、蒽醌类和长春碱类等，旨在迅速减少白血病细胞数量，缓解症状。

靶向治疗

：针对Bcr-Abl基因融合蛋白的酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）在急变期仍可使用，但可能需要更高的剂量或联合其他药物。

支持治疗

：包括输血、抗感染、止血等措施，以纠正贫血、预防和治疗感染以及控制出血等并发症。

造血干细胞移植

：对于年轻且符合条件的患者，异基因造血干细胞移植可能是实现长期无生存病的唯一手段。

三、慢性粒细胞白血病急变期的疾病原理

分子机制

：CML的分子发病机制与Bcr-Abl融合基因密切相关，该基因编码的蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，导致细胞增殖失控。

急变机制

：急变期的发生可能与Bcr-Abl蛋白的突变、其他基因的异常激活或抑制、微环境的改变等多种因素相关。

细胞生物学

：急变期的白血病细胞表现出更加明显的凋亡抵抗性，对化疗药物的敏感性降低，导致疾病难以控制。

综上所述，慢性粒细胞白血病急变期的治疗需要综合化疗、靶向治疗和支持治疗等多种手段，同时对疾病原理的深入理解有助于开发新的治疗方法，改善患者的预后。对于急变期CML患者，及时的诊断和治疗至关重要，以减少并发症和提高生存率。

钱劼靖

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区